Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Комбинированный аортальный порок

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 — сужение устья легочной артерии (43% случаев — на уровне клапана легочной артерии, 43% — в области конуса легочной артерии, 14% — одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 — дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Страница 40 из 46

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного типа, он встречается в 2,5—2,9% случаев врожденных пороков сердца.

Рис. 93. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Чаще всего наблюдается изолированный клапанный стеноз— около 80% случаев всех стенозов легочной артерии (рис. 93). Сравнительно редко встречается изолированный стеноз инфундибулярного отдела правого желудочка и легочного клапана. Ствол легочной артерии за местом клапанного сужения может быть значительно расширенным.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлена затруднением выброса крови из правого желудочка в легочную артерию. Следствием этого является подъем давления в правом желудочке, усиление его сокращений и развитие гипертрофии миокарда.

Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Повышение правожелудочкового давления происходит в том случае, если площадь поперечного сечения уменьшается на 40—60%.

По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, повышается конечнодиастолическое и средпедиастолическое давление. В соответствии с подъемом диастолического давления происходит повышение давления в правом предсердии, полых венах и т. д.

Дистальнее сужения легочной артерии регистрируется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При изолированном клапанном сужении в момент выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сразу регистрируется резкий подъем систолического давления и падение диастолического (рис. 94).

При подклапанном сужении в момент прохождения катетера через область сужения ниже клапана регистрируется снижение лишь диастолического давления при неизменном систолическом и соответственно увеличенном пульсовом давлении, а в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка отмечается резкий подъем систолического давления.

Рис. 94. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с клапанным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелкой указан «перепад» давления на суженном легочном клапане.

При комбинированном сужении вначале регистрируется градиент давления по клапанному типу, а затем вторичный подъем систолического давления, когда катетер проходит в подкапанное сужение (рис. 95).

Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено.

Симптоматика. У детей первого года жизни симптомы заболевания часто отсутствуют. Однако при очень резком стенозе уже у новорожденных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность с цианозом. Изучение естественного течения неосложненного стеноза

легочной артерии показывает, что нарастание степени стеноза в возрасте до 1 года наблюдается намного чаще, чем в более старших возрастных группах.

Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии

Клиническая картина порока у детей более старшего возраста зависит в значительной степени от величины сужения. В легких случаях течение порока благоприятно и пациент может в течение всей жизни не предъявлять жалоб.

Рис. 95. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с комбинированным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелками указаны «перепады» давления в области подклапанного и клапанного сужений.

При более выраженном стенозе наиболее частая жалоба — одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Некоторые дети жалуются на сердцебиение и боли в области сердца. Иногда боли напоминают стенокардию, они возникают, по-видимому, вследствие ишемии перегруженной мышцы правого желудочка. В некоторых случаях наблюдаются головокружения, склонность к обморокам и сухой кашель.

Физическое и умственное развитие большинства больных, достигших взрослого возраста, нормальное.

При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный горб — следствие гипертрофии правого желудочка.

При пальпации определяется систолическое дрожание в области легочной артерии — во втором межреберье у левого края грудины.

Рис. 96. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) больного с клапанным стенозом легочной артерии.

Перкуторно выявляется увеличение сердца вправо.

При аускультации обычно выслушивается грубый скребущий систолический шум по левому краю грудины с эпицентром во втором межреберье.

Для клапанного стеноза патогномонично отсутствие или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация систолического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум с точкой максимального звучания в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины.

На фонокардиограмме регистрируется характерный систолический шум, который в большинстве случаев доходит до II тона и может переходить в аортальный компонент этого тона (рис. 96). При резком клапанном стенозе шум обыкновенно начинается вскоре после окончания I тона, он бывает продолжительным, достигает максимума в позднем периоде систолы и характеризуется типичной веретенообразной формой.

Рис. 97. Рентгенограмма грудной клетки больного с клапанным стенозом легочной артерии (прямая проекция).

При рентгенологическом исследовании в случаях выраженного стеноза выявляется увеличение правых желудочка и предсердия (рис. 97). Характерно выбухание второй дуги по левому контуру сердца, связанное с постстенотическим расширением легочной артерии.

Патогномонично также несоответствие расширения легочной артерии и обедненного или нормального легочного рисунка.

При рентгенокимографии отмечается увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка и ослабление пульсации корней легких.

Электрокардиографическое исследование при выраженном стенозе выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого сердца, в некоторых случаях наблюдается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

При апекскардиографии обращает внимание появление на нисходящем колене кривой «зазубрин», которые расцениваются как следствие затрудненного выброса крови (рис. 98). На нисходящем колене систолической части кривой отмечаются систолическое «плато» и вторая систолическая волна выброса.

На флебограмме отмечается высокая волна «А».

При катетеризации обнаруживается нормальное насыщение крови кислородом в правых камерах сердца и легочной артерии. Характер кривых давления описан в разделе, посвященном гемодинамике.

Важным методом исследования при стенозе легочной артерии является ангиокардиография. Контрастное вещество вводят непосредственно в правый желудочек. При этом можно определить уровень сужения, степень клапанного стеноза, наличие инфундибулярного стеноза. Отчетливо видно расширение ствола легочной артерии — постстенотическое расширение (рис. 99).

Рис. 98. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного.

Дифференцировать изолированный стеноз легочной артерии приходится с триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым артериальным протоком и дефектами перегородки сердца.

Рис. 99. Ангиокардиограмма того же больного. Стрелкой указан суженный легочный клапан.

Прогноз порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. В легких случаях больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может продолжать развиваться недостаточность правого желудочка, которая является основной причиной внезапной смерти больных в возрасте в среднем 20 лет.

Лечение.

Показаниями к оперативному лечению детей в возрасте до 1 года служат наличие таких клинических симптомов, как сердечная недостаточность, цианоз, давление в правом желудочке более 75 мм рт. ст. Методом выбора является открытая вальвулотомия с использованием искусственного кровообращения или окклюзии путей притока крови.

Такая же операция производится и в более старшем возрасте при клапанном стенозе. При инфундибулярном стенозе показана операция в условиях искусственного кровообращения, она заключается в иссечении избыточных тканей в области выходного отдела правого желудочка. Результаты оперативного лечения, как правило, хорошие.

Один из довольно часто встречающихся пороков сердца (наравне с Тетрада Фалло,  дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) — это стеноз легочной артерии. Порядка одиннадцати процентов всех больных различными пороками сердца имеют именно этот недуг. Стеноз легочной артерии отличается наличием препятствия для тока крови в районе клапана легочного ствола.

Общая характеристика недуга

Причиной для возникновения препятствия являются сращенные створки клапанов. Чаще всего они образуют сплошную мембрану с отверстием в центре. В большинстве своем такой врожденный порок сердца как стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка — это клапанный стеноз, но иногда он встречается в комплексе с другими пороками сердца.

Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

стеноз клапана легочной артерии;подклапанную локализацию;надклапанное сужение.

Кроме клапанной, возможна локализация в области конуса артерии, на протяжении сосуда.

На долю поражения клапанов приходится до 90% всех выявленных случаев. При этом клапан может состоять из одной, двух или трех створок.

Особенности течения болезни

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу. Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается. Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования.

Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане. Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства. В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение. В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов.

При умеренном стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке часто остается постоянным в течение многих лет, что, вероятно, обусловлено увеличением отверстия клапана легочной артерии по мере роста ребенка. Однако у некоторых детей систолическое давление в правом желудочке заметно нарастает, что может происходить как за счет относительного уменьшения отверстия клапана, так и за счет обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии.

При легком стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке возрастает очень незначительно, почти не влияя на выброс правого желудочка и не приводя к его гипертрофии. С возрастом систолическое давление в правом желудочке часто так и остается нормальным или лишь слегка повышенным. В этом случае функция правого желудочка почти не страдает, и прогноз весьма благоприятен.

Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.

При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.

При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

  • врожденный;
  • приобретенный.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход. А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане.

Взрослые не страдают стенозом легочной артерии, так как порок кардиохирурги устраняют еще в младенчестве или детстве. Но при устранении дефекта простым рассечением створок, их геометрическое строение не восстанавливается. И, соответственно, у пациента может развиваться недостаточность сердечных клапанов, ведь кровь они пропускают хорошо, но захлопываются не полностью.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Диагностика

При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.

Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца. Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности. При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек. При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.

Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • плохую переносимость физических нагрузок;
  • одышку;
  • головокружения;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • дискомфорт за грудиной;
  • отеки ног;
  • дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение аппетита;
  • для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
  • обильные срыгивания;
  • плохой набор массы тела;
  • посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

  • тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
  • отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
  • вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
  • неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
  • применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
  • вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
  • чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

  • воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
  • кальциноз клапана;
  • компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
  • неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
  • сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

  1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
  2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
  3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
  4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

В зависимости от характера сужения просвета ЛА, выделяют 3 формы ее стеноза.

Клапанный

Подклапанный

Надклапанный

Створки клапана сращиваются между собой, в результате чего напоминают мембрану с отверстием в центре.

Фиброзная и мышечная ткани правого желудочка сильно разрастаются, в результате чего на данном участке образуется обструкция (препятствие для кровотока).

Пространство между стволом ЛА и сердечным клапаном значительно уменьшается, что также препятствует нормальному кровотоку.

Заболевание развивается в несколько стадий, для каждой из которых характерна особая клиническая картина:

  1. Классификация недуга и стадии его развитияУмеренная стадия. Ребенок не испытывает каких-либо ощущений дискомфорта, жалобы отсутствуют. На ЭКГ можно заметить незначительную перегрузку, с которой работает правый желудочек. Систолическое давление составляет порядка 60 мм.
  2. Выраженная стадия. Появляются первые клинические проявления недуга. Давление повышается до 60-100 мм.
  3. Тяжелая стадия проявляется выраженными признаками нарушения кровообращения, еще более значительным повышением давления.
  4. Декомпенсация. Считается наиболее опасной. Сопровождается выраженными признаками дистрофии сердечной мышцы и симптомами значительного нарушения кровотока. Нарушается работа правого желудочка, показатели давления снижаются.

Стеноз ЛА считается весьма опасным состоянием, угрожающим жизни и здоровью ребенка.

В некоторых случаях малышу требуется экстренная хирургическая операция, в противном случае возможно развитие осложнений, вплоть до летального исхода.

При постановке диагноза учитываются клинические проявления недуга, возникающие у ребенка, а также показания инструментальных исследований:

  • ФКГ позволяет выявить наличие специфических шумов в сердце и определить их характер;
  • ЭКГ для выявления нарушений работы правого желудочка, изменение его размеров и плотности его стенок;
  • рентгенографии, определяющей размеры сердца.

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

порок сердца легочной артерии

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

  • общий и биохимический анализ крови и мочи;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • рентгенологическое исследование;
  • фонокардиография;
  • эхокардиография;
  • зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

Клинические классификации

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока. При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз.

Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.

Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума. По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины.

Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише. По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать.

Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.

Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона.

Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.

На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тяжелом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.Рисунок.

На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен.

При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ.

Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Симптоматика зависит от того, насколько сильно выражено сужение легочной артерии. При умеренном стенозе заболевание может какое-то время протекать без проявлений. Особенно у ребенка до года, когда не выражена физическая активность.

цианоз лица, кистей рук и стоп;одышка;возможны кратковременные обмороки;задерживается развитие;ребенок не набирает нужный вес.

Более старшие дети жалуются на повышенную утомляемость. Они не принимают участия в детских играх, задыхаются при быстрых движениях.

Сужение легочной артерии относят к «синим» порокам

синюшность носогубного треугольника, рук и стоп;пальцы имеют вид плоских «барабанных палочек»;выпячивание грудной клетки вперед формирует из передних ребер и грудины «сердечный горб»;перкуторно определяется расширение сердечной границы вправо;не чувствуется верхушечный толчок;пальпаторно выявляются усиленные удары правого желудочка о грудную клетку, в области эпигастрия ощущаются толчки и пульсация сердца;

на фоне начинающейся декомпенсации проявляется пульсация вен на шее, увеличение и болезненность при пальпации печени;при аускультации сердца выслушиваются глухие тоны, грубый систолический шум по левому краю грудины во втором и третьем межреберьях, проводящийся на сонные артерии и на спину в межлопаточную область.

Симптоматика недуга далеко не всегда очевидна. Например, когда систолическое давление находится в интервале от 50-ти до 70-ти миллиметров, симптоматика не определяется.

Характерны следующие признаки, проявляющиеся при выраженном стенозе легочной артерии:

  • стенокардия;
  • сердечные шумы;
  • обмороки;
  • сонливость;
  • пульсация, набухание вен на шее;
  • сердечный горб;
  • болезненные ощущения в сердце;
  • чрезмерная утомляемость, связанная с физическими нагрузками, даже незначительными;
  • одышка;
  • постоянная слабость;
  • головокружение.
Признаки стеноза легочной артерии

Признаки стеноза легочной артерии

Причины возникновения

Врожденный стеноз

Приобретенный стеноз

  1. Генетическая предрасположенность к развитию нарушений работы сердца. Риск возникновения заболевания возрастает, если с подобными проблемами сталкивалась мать новорожденного.
  2. Употребление будущей мамой психотропных, антибактериальных или наркотических средств на ранних сроках беременности.
  3. Работа беременной женщины на вредном производстве.
  4. Перенесенные во время беременности вирусные инфекции (например, краснуха).
  5. Неблагоприятное воздействие радиационных излучений на организм женщины, вынашивающей ребенка.
  6. Загрязненная экология в регионе проживания будущей мамы.
  1. Наличие атеросклеротических бляшек в крупных кровеносных сосудах.
  2. Избыточное содержание кальция в клапанах аорты и ЛА.
  3. Воспалительные процессы, поражающие сердечные клапаны.
  4. Воспаления, возникающие в области внутренней стенки ЛА, развивающиеся в результате таких заболеваний как сифилис или туберкулез.
  5. Патологическое разрастание мышечной ткани правого желудочка, сопровождающееся увеличением его размеров и массы. В результате этого создается препятствие, мешающее нормальному кровотоку.
  6. Опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, сдавливающие ЛА.

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы; приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Схема развития стеноза легочной артерии

Операция

Стеноз легочной артерии у детей

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Изолированный стеноз легочной артерии

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum, порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Уже почти 70 лет кардиохирурги проводят данные операции достаточно успешно, при этом методики постоянно совершенствуются. Оптимальный момент для оперативного вмешательства – вторая и третья стадии развития заболевания. Если наблюдается умеренный стеноз, пациентов постоянно обследуют, однако к хирургическому вмешательству их не готовят.

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии

Можно избавиться от данного порока развития сердечной мышцы, проводя хирургические операции разных видов. Рассмотрим основные.

Выполняют легочную вальвулотомию. Осуществляется операция с использованием современной методики катетеризации. Оперативно вводят специальный зонд через вены. Он оснащается специальным баллоном, а также ножами.

Закрытая легочная вальвулопластика. Техника операции

Закрытая легочная вальвулопластика. Техника операции

Вальвулотомия может быть открытой. Она выполняется по следующему алгоритму.

  1. В таком случае вскрывается грудная клетка, чтобы к сердцу был получен прямой доступ.
  2. При этом подключается искусственная система кровообращения.
  3. Делают надрез непосредственно на просвете легочного ствола, а через него уже проводят изучение строения клапанов, которые успели срастись.
  4. Потом данные трансформированные клапаны разрезают. Это делается непосредственно по положению комиссур.
  5. Разрез делается прямо до самого основания створок, от центрального просвета.
  6. При этом необходимо осуществлять контроль за состоянием подклапанного пространства, за отверстием клапана. Это выполняется с использованием пальца, а также методом зрительного наблюдения.
Открытая операция. Техника

Открытая операция. Техника

В данный момент именно такой метод оперирования признан наиболее эффективным.

Вальвулопластика бывает и закрытой. Ее сейчас довольно часто проводят именно для устранения стеноза. Операция выполняется в четвертом межреберье, непосредственно через левосторонний подход к сердечной мышце. Рассекаются стенки, которые успели срастись, с использованием вальвулота. Это специальный инструмент.

Менее травматичные способы устранения клапанного стеноза легочной артерии

Менее травматичные способы устранения клапанного стеноза легочной артерии

Симптомы заболевания

У детей стеноз ЛА проявляется несколько иначе, нежели у взрослых. Для данного недуга характерно:

  1. Посинение кожи в области носогубного треугольника (на поздних стадиях развития недуга наблюдается цианоз кожи на всем теле ребенка).
  2. Нарушение дыхания, которое возникает как при двигательной активности, так и в периоды кормления и даже в состоянии покоя.
  3. Изменение поведения, ребенок чувствует беспокойство, либо наоборот, апатию и слабость.
  4. Недостаточная прибавка в весе, низкая масса тела, не соответствующая возрастным показателям нормы.

Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.

Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Они проявляются в следующих признаках:

  • Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
  • Тяжелое дыхание;
  • Возможны потери сознания;
  • Слабый набор массы тела;
  • Вялость и явное беспокойство младенца.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

  • Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
  • Головокружения и потери сознания;
  • При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
  • Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
  • Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
  • Происходит пульсация вен шейного отдела;
  • Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.
Выраженный стеноз
Выраженный стеноз

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Патогенез стеноза легочной артерии

повышенная утомляемость при физической нагрузке; одышка; аускультация (сердечный шум); головокружение; слабость; сонливость; боли в области сердца; обмороки; стенокардия; набухание и пульсация шейных вен; сердечный горб.

Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища, Одышка в покое и при кормлении младенца, Вялость или выраженное беспокойство ребенка, Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка, Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое, Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа, Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения.

Лечение стеноза легочной артерии

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги.

А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося  цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования.

Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане.

При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах.

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Осложнения

Возможно развитие целого ряда осложнений. Перечислим основные:

  • инфаркт миокарда;
  • недостаточность, выявляемая на правом желудочке;
  • инсульт;
  • септический эндокардит;
  • воспаления органов дыхания;
  • дистрофия миокарда.
Результаты операций по устранению стеноза легочной артерии

Результаты операций по устранению стеноза легочной артерии

Стеноз ЛА может привести к возникновению различного рода осложнений, таких как:

  • инфаркт миокарда;
  • недостаточность правого желудочка;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • воспалительные процессы, поражающие органы дыхательной системы;
  • дистрофия сердечной мышцы.

инсульт; недостаточность правого желудочка; инфаркт миокарда.

Стеноз клапана лёгочной артерии

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии .

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз и профилактика

Соблюдать правила, снижающие риск развития стеноза ЛА у ребенка, необходимо еще в период его вынашивания, начиная с самых ранних сроков беременности. Будущая мама должна:

  1. Своевременно встать на учет по беременности в женскую консультацию.
  2. Регулярно посещать врача, наблюдающего беременность, соблюдать все его предписания и рекомендации.
  3. Защищать себя от инфекционных заболеваний (в частности, рекомендуется заблаговременно сделать прививку от краснухи).
  4. Принимать медикаментозные препараты только с одобрения лечащего врача.
  5. Скорректировать свой режим дня и рацион в соответствии со своим интересным положением.
  6. Оберегать себя от вредных воздействий химических веществ и радиационных излучений.

Стеноз легочной артерии – заболевание, при котором наблюдается сужение просвета данного сосуда.

Данная патология существенно нарушает нормальный кровоток, что негативно сказывается на состоянии всех органов и систем.

А значит, недуг является весьма опасным для детского здоровья и жизни. Единственный эффективный способ лечения – хирургическая операция, которую назначают ребенку с выраженными симптомами заболевания.

Если же жалобы отсутствуют, то есть патология имеет легкую форму течения, назначают консервативную терапию, либо просто систематическое наблюдение за состоянием малыша без какого-либо лечения.

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.

При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.

Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.

Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.

Стадия болезни Симптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен
Классификация стеноза легочной артерии

Классификация стеноза легочной артерии

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

  1. Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
  2. Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
  3. В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Стеноз клапанного типа

Стеноз клапанного типа

  1. В первую очередь тщательно прослушивается сердце. Сильный систолический шум, достаточно грубый, можно услышать с левой стороны от грудины, во втором межреберье. Шум очень хорошо выявляется в отделе между лопатками, следует в направлении ключицы.
  2. Когда недуг проходит первый, второй этапы, второй тон практически не меняется, прослушивается хорошо. Для третьей стадии стеноза характерно плохое прослушивание данного тона или даже его полное исчезновение.
  3. Электрокардиограмма достаточно хорошо выявляет стеноз. Она фиксирует гипертрофию правого желудочка сердца. Также можно определить нарушения ритма наджелудочкового типа. Однако, если стеноз незначительный, на ЭКГ не фиксируются патологические изменения.
  4. Проводится допплерография. Именно с ее помощью выявляется разница в давлении, диагностированным для правого желудочка и легочного ствола.
  5. Обязательно делают эхокардиографию. Она фиксирует расширения на легочной артерии, которые становятся последствием недуга. Также выявляется иногда и дилатация сердца, диагностируемая на правом желудочке.
  6. Рентген тоже определяет характерные признаки заболевания: упрощение легочного рисунка, значительное расширение ствола.
Диагностика стеноза легочной артерии

Диагностика стеноза легочной артерии

Для точного диагностирования необходимо проводить комплексное обследование при любых симптомах, характерных для данного заболевания.

Можно осуществлять профилактику для предотвращения внутриутробного развития стеноза.

Если у ребенка уже имеется подозрение на заболевание, нужно обязательно наблюдаться у кардиолога, постоянно проходить соответствующие обследования. Большое значение имеет своевременная профилактика инфекционного эндокардита.

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

  1. Ведение здорового и активного образа жизни.
  2. Создание идеальных условий во время беременности.
  3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
  4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
  5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

А далее мы расскажем о том, насколько опасно не бороться с таким недугом как стеноз легочной артерии.

Тетрада Фалло

Профилактика любого врожденного порока связана с состоянием будущей матери во время беременности. Отказ от курения, алкоголя, правильное и полноценное питание, наблюдение у акушера-гинеколога, своевременная коррекция любых отклонений и осложнений — вот гарантия отсутствия у наследников порока развития.

Кардиолог подскажет, как долго следует проходить профилактическое наблюдение и обследование, какие конкретные меры защиты принимать после операции.

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии. Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза. В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.

Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности. Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  — гипоксия усугубляется. Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердечные заболевания
Adblock
detector