Рекомендации по сердечной недостаточности у детей

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической и острой сердечной недостаточности

На рентгенограмме грудной клетки определяется кардиомегалия с увеличением кардиоторакального индекса и признаками предотека или отека легких.

На ЭКГ регистрируются признаки перегрузки или гипертрофии желудочков сердца, субэндокардиальной ишемии.

Эхокардиография позволяет выявить кардиальную патологию, приведшую к СН, характер и величину шунтирования крови, оценить размеры камер сердца и состояние сократительной функции миокарда желудочков.

Лечение сердечной недостаточности решает две основные задачи: улучшение сократительной способности миокарда желудочков и уменьшение постнагрузки и венозного застоя в малом и большом кругах кровообращения. Решение этих задач зависит от причины возникновения сердечной недостаточности и стадии ее развития.

Прежде всего больному ребенку создают комфортные условия выхаживания (кровать-грелка, кувез).

На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, новорожденному ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию. Оксигенацию желательно проводить под контролем газов крови.

Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности. С успехом применяют рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром С, коэнзим Q10, витамины группы В.

Рекомендации по сердечной недостаточности у детей

Следующую группу препаратов составляют диуретики. Они особенно показаны при гемодинамической перегрузке малого круга кровообращения с клиническими и рентгенологическими признаками интерстициального отека легких. В экстренных ситуациях фуросемид назначают внутривенно в разовой дозе 1—3 мг/кг, иногда до 8— 10 мг/кг массы тела.

Для продолжительного лечения СН применяют тиазиды в разовой дозе 1—3 мг/кг массы тела внутрь. На ранних стадиях СН, а также и при недостаточности ПБ и III стадий в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1—3 мг/кг массы тела в сутки. При сочетании с другими диуретиками и решении задачи сохранения калия в организме новорожденного наряду с верошпироном назначают триамтерен в дозе 0,3 мг/кг массы тела в сутки.

Терапия сердечной недостаточности спиронолактоном (альдактоном) и его формой для внутривенного введения сарнеонатом-К в сочетании с дигиталисом дает хорошие результаты в случаях и без признаков вторичного альдостеронизма. Рекомендуемая доза для орального применения составляет 2—3 мг/кг массы тела в первые 2—4 дня и в последующие дни 1,5—2 мг/кг. При гиперкалиемии дозу альдактона следует уменьшить или временно его отменить.

В каждом конкретном случае возможна комбинация мочегонных препаратов, например в таком сочетании: лазикс верошпирон хлортиазид с варьированием дозы этих препаратов.

У новорожденных детей при сердечной недостаточности, вызванной ВПС с левоправым шунтированием крови, миокардитами, дилатационной кардиомиопатией, фиброэластозом эндомиокарда, для улучшения сократимости миокарда применяют сердечные гликозиды. Их применяют длительно, в течение нескольких месяцев и даже лет.

Насыщение дигоксином у новорожденных проводится внутривенно или внутрь в течение 24—36 ч. Внутривенная доза насыщения колеблется от 0,03 до 0,04 мг/кг. Сначала дается 1/2 дозы насыщения, затем 2 раза по 1/4 дозы насыщения с интервалом в 8—12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде 1/8 от дозы насыщения с интервалом 12 ч.

Рекомендации по сердечной недостаточности у детей

При проведении дигитализации следует учитывать индивидуальную чувствительность к препарату — необходимо вести контроль пульса, урежение которого служит показанием к увеличению длительности интервала между приемами поддерживающей дозы дигоксина. Чем меньше возраст ребенка, тем меньше у него широта терапевтического действия дигоксина и тем быстрее проявляются у него токсические эффекты.

Симптомы передозировки дигоксина следующие: новорожденный отказывается от еды, состояние его ухудшается, появляется срыгивание и рвота. На ЭКГ регистрируются удлинение интервала PQ, дугообразное изменение сегмента ST, желудочковые аритмии. Коррекция передозировки сердечных гликозидов проводится унитиолом, антиаритмическими дозами лидокаина или дифенина.

При гипертрофических кардиомиопатиях, в том числе и при диабетической кардиомиопатии и болезни Помпе, применяют адренолитики и препараты, ингибирующие ангиотензинпревращающий фермент, которые способствуют большему диастолическому наполнению желудочков сердца.

При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят сочетанным назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) для новорожденных составляют от 1,0 до 4,0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6— 12 ч.

Предлагается и другой метод применения капотена, начальная доза которого в периоде новорожденности составляет 0,2 мг/кг массы тела с постепенным увеличением до 0,4—0,5 мг/кг. При I стадии сердечной недостаточности капотен можно назначать как монотерапию, при II стадии — в сочетании с мочегонными препаратами, при III стадии — на фоне дигоксина (Шипова Л.Г. с соавт., 2000). Каптоприл не сочетается с калийсберегающими диуретиками.

Описан положительный опыт применения каптоприла новорожденным детям с сердечной недостаточностью с преобладанием лево-правого шунта через врожденный дефект, которая плохо поддавалась терапии дигоксином и диуретиками. Суточная доза каптоприла в этом случае составляла 1,3 мг/кг массы тела, разделенная на 3 приема.

Побочные эффекты имеют место не часто и выражаются в виде умеренной асимптоматичной гипотонии, почечной недостаточности (которая уменьшается при снижении дозы препарата), олигурии, связанной со снижением почечного кровотока. Имеется теоретическое обоснование применения капотена у новорожденных детей и на ранних стадиях сердечной недостаточности. Эффективность препарата контролируют по динамике ЧСС и уровню АД, не допуская брадикардии и артериальной гипотензии.

При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0,1 мг/кг массы тела в сутки. Для получения положительного терапевтического результата дозу можно увеличивать до 0,12— 0,40 мг/кг массы тела в сутки. Продолжительность лечения составляет несколько недель.

Для оказания инотропной поддержки новорожденным можно использовать негликозидные инотропные средства — допамин, добутамин и амринон.

Допамин — это эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0,5—3,0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5—10 мкг/кг*мин он стимулирует (31-рецепторы миокарда, после чего появляется фармакологический эффект повышения сократимости миокарда и увеличения сердечного выброса, происходит улучшение перфузии периферических тканей. В дозе 10—20 мкг/кг*мин допамин стимулирует al-рецепторы, в результате чего повышается системное сосудистое сопротивление и возрастает АД.

Добутамин является синтетическим аналогом допамина с преимущественным стимулированием (31-рецепторов, но, в отличие от допамина, он снижает АД. Под его влиянием снижается системное сосудистое сопротивление, что вызывает уменьшение пред- и постнагрузки. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5—15 мкг/кг’мин.

Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие через ингибирование фосфодиэстеразы и повышение уровня цАМФ в миокардиальной клетке. Показанием для назначения амринона новорожденным является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5—10 мкг/кг*мин.

Эти препараты применяются только при тщательном мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена.

Прогноз сердечной недостаточности у новорожденных детей при устранении вызвавшей ее причины хороший.

Рекомендации по лечению сердечной недостаточности у детей

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Данные клинические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании Исполкома профессиональной ассоциации детских врачей Союза педиатров России на XVII Съезде педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 15 февраля 2013г., одобрены Ассоциацией детских кардиологов России

Методы использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора /селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую бибилиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, используемые для оценки качества и силы доказательств

Консенсус экспертов Приоритеты использования лекарственной терапии устанавливались на основе результатов

доказательной медицины. При отсутствии данных высокой достоверности учитывалось согласованное мнение экспертов.

Классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций и уровни доказательств по ведению больных основаны на документах European Society of Cardiology, 2012 (табл. 1, 2)

Таблица 1. Классы рекомендаций

Польза и эффективность диагностического или лечебного воздействия доказаны

Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу

Имеющиеся данные свидетельствуют преимущественно о пользе/эффективности

Польза/эффективность менее убедительны.

Имеющиеся данные или общее мнение экспертов свидетельствуют о том, что

лечение бесполезно/неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.

Примечание: *Применение класса III ЕОК не рекомендуется.

Таблица 2. Уровни доказательств

А Результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.

В Результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных

С Общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных

Терминология и определение понятий

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) — синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической. Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока.

Хроническая СН является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов. Острая декомпенсация СН (ОДСН) , потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН .

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ ( 1000 пг/мл НКII Б — III ст.

Определение маркеров повреждения миокарда

Повышение уровня тропонинов I или T указывает на некроз миокарда, это возможно при остром миокардите и ишемическом повреждении.

воздействие на этиологический фактор

снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления)

воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК)

коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/ лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома)

регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости

Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН, и включают: организацию правильного режима и ухода за больным, диетотерапию, оксигенотерапию, фармакотерапию.

Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день.

Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко.

Продукты, которые следует исключить : мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад.

Продукты, которые следует ограничить ( вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.

При НК I ст. в пище должно содержаться обычное количество поваренной соли, соответствующее возрастным потребностям организма. Исключить употребление продуктов с избыточным содержанием соли.

При НК IIА ст. количество поваренной соли — до 2-4г/сутки.

При НК IIБ-III ст. — «ахлоридный» стол, 1-1,5г соли, не более, чем 3-7 дней, чтобы избежать значительного электролитного дисбаланса.

Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами.

Назначается при наличии дыхательной недостаточности. Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток).

Режим физической активности

Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии.

Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим.

Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Принципы медикаментозного лечения

В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых.

В зависимости от наличия доказательной базы влияния препаратов на продолжительность жизни пациентов, улучшение функционального состояния миокарда уменьшения выраженности СН, лекарственные препараты при лечении ХСН подразделяются на основные, дополнительные и вспомогательные (табл.6).

Использованные источники: studfiles.net

Глава 15. Вспомогательное кровообращение

Глава 1.Эпидемиология, этиология, патофизиология и прогноз ХСН

По данным Российских эпидемиологических исследований распространенность ХСН в общей популяции составила 7%, в том числе клинически выраженная – 4,5%, увеличиваясь от 0,3% в возрастной группе от 20 до 29 лет до 70% у лиц старше 90 лет.

Существует большое количество этиологических причин развития ХСН (см. таблицу 1). В РФ основными причинами ХСН являются артериальная гипертония и ишемическая болезнь сердца. Их комбинация встречается у половины пациентов. К другим причинам ХСН относятся различные пороки сердца (4,3%), миокардиты (3,6%).

гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная кардиомипатии, аритмогенная дисплазия ПЖ, некомпактный миокард ЛЖ

Инфекционные: вирусные, бактериальные,

грибковые, риккетсиозные, паразитические.

Иммунные: столбнячный токсин, вакцины,

лекарственные препараты, сывороточная

болезнь, гигантоклеточный миокардит,

аутоиммунные заболевания, саркоидоз,

Токсические: химиотерапия, кокаин, алкоголь, тяжелые металлы (медь, железо, свинец)

феохромоцитома, дефицит витаминов (например, тиамина), дефицит селена, карнитина, гипофосфатемия, гипокалиемия, сахарный диабет, гипотиреоз

амилоидоз, злокачественные заболевания

Клапанные пороки сердца

Митральный, аортальный, трикуспидальный, пульмональный

Врожденные пороки сердца

Тахиаритмии (предсердные, желудочковые)

Тиреотоксикоз, анемия, сепсис, тиреотоксикоз, болезнь Педжета, артериовенозная фистула

Почечная недостаточность, ятрогенная

Примерно половина больных ХСН имеют сниженную фракцию выброса левого желудочка (ХСН-СФВ), другая половина – нормальную (ХСН-НФВ). ИБС является причиной систолической ХСН в двух третях случаях, часто сочетаясь с сахарным диабетом и артериальной гипертонией. Из других причин систолической ХСН необходимо отметить вирусные инфекции, злоупотребление алкоголем, химиотерапию (доксорубицином или трастузумабом), «идиопатическую» ДКМП.

Эпидемиология и этиология ХСН-НФВ отличается от систолической ХСН. Пациенты с ХСН-НФВ старше, среди них больше женщин и лиц с ожирением. Они реже имеют ИБС, чаще — артериальную гипертонию и фибрилляцию предсердий. К более редким причинам ХСН-НФВ относятся гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии, констриктивный перикардит, гидроперикард, тиреотоксикоз, инфильтративные заболевания, метастатические поражения миокарда и другие.

У пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ изменения, происходящие в кардиомиоцитах и экстрацеллюлярном матриксе после миокардиального повреждения (например, инфаркта миокарда или миокардита), приводят к патологическому ремоделированию желудочка с его дилатацией, изменением геометрии (ЛЖ становится более сферичным) и нарушением контрактильности.

С течением времени эти изменения прогрессируют, хотя вначале симптомы ХСН могут быть не выражены. Предполагается, что в этом процессе принимают участие двух патофизиологических механизма. Во-первых — новые события, приводящие к гибели кардиомиоцитов (например, повторный инфаркт миокарда). Однако дальнейшее ремоделирование сердца может происходить и в отсутствии явных повторных повреждений миокарда.

Во-вторых — системный ответ на снижение систолической функции ЛЖ. У больных повышается уровни норадреналина, ангиотензина II, альдостерона, эндотелина, вазопрессина и цитокинов. Ключевое значение имеет активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и симпатической нервной системы. Эти нейрогуморальные факторы не только вызывают периферическую вазоконстрикцию, задержку натрия и жидкости, а, следовательно, увеличение гемодинамической нагрузки на ЛЖ, но и оказывают прямое токсическое действие на миокард, стимулируя фиброз и апоптоз, что приводит к дальнейшему ремоделированию сердца и нарушению его функции.

Кроме миокардиального повреждения активация нейрогуморальных систем ответ оказывает неблагоприятное влияние и на другие органы — кровеносные сосуды, почки, мышцы, костный мозг, легкие и печень, формируя патофизиологический «порочный» круг и приводя ко многим клиническим проявлениям ХСН, в том числе электрической нестабильности миокарда.

Клинически все эти изменения связаны с развитием и прогрессированием симптомов ХСН и приводят к ухудшению качества жизни, снижению физической активности пациентов, декомпенсации ХСН, требующей госпитализации, и к смерти как в результате «насосной» недостаточности, так и желудочковой аритмии. Необходимо сказать, что тяжесть симптомов ХСН далеко не всегда коррелирует с ФВЛЖ.

Именно воздействие на эти два ключевых процесса (повреждение миокарда и активацию нейрогуморальных систем) лежит в основе лечения ХСН. Сердечный резерв таких пациентов также зависит от сокращения предсердий, синхронности работы ЛЖ и взаимодействия ПЖ и ЛЖ. Развитие фибрилляции предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса или дополнительная гемодинамическая нагрузка может привести к острой декомпенсации ХСН.

Патофизиология ХСН-НФВ, как уже говорилось, изучена значительно хуже, что обусловлено как гетерогенностью этого состояния, так и сложностью его диагностики. Как правило, в основе такой ХСН лежит нарушение диастолической функции ЛЖ, т.е. его неспособность к адекватному наполнению без повышения среднего легочного венозного давления.

Диастолическая функция ЛЖ зависит как от расслабления миокарда, так и от его механических свойств. Расслабление миокарда ЛЖ является активным процессом, зависящим от функционирования саркоплазматического ретикулума кардиомиоцитов. Нарушение активной релаксации является одним из самых ранних проявлений дисфункции миокарда при большинстве сердечно-сосудистых заболеваний.

Механические свойства миокарда, которые характеризуются эластичностью, податливостью и жесткостью влияют на наполнение ЛЖ в фазы диастазиса и систолы предсердий. Гипертрофия, фиброз или инфильтрация миокарда увеличивают его жесткость, что приводит к резкому нарастанию давления наполнения ЛЖ. Кроме того, податливость ЛЖ зависит и от уровня преднагрузки.

Податливость ЛЖ уменьшается при его дилатации. В зависимости от выраженности диастолических нарушений выделяют три типа наполнения ЛЖ – замедленное расслабление, псевдонормализация и рестрикция. Выраженность клинических проявлений диастолической ХСН и прогноз пациентов в первую очередь определяется тяжестью диастолической дисфункции. Развитие фибрилляции предсердий, тахикардии часто приводит к декомпенсации ХСН.

До 1990-х годов 60-70% пациентов с ХСН умирали в течение 5 лет. Современная терапия позволила уменьшить как количество повторных госпитализаций в связи с декомпенсацией ХСН, так и смертность. Тем не менее, в РФ средняя годовая смертность среди пациентов с ХСН I-IV ФК составляет 6%, а среди больных с клинически выраженной ХСН – 12%.

Прогноз больных ХСН-НФВ зависит от этиологической причины заболевания и выраженности диастолической дисфункции, но, как правило, благоприятнее прогноза пациентов с ХСН-СФВ.

Глава 2.Классификация ХСН

В настоящее время в РФ используют как стадийную классификацию Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко (таблица 2) от 1935, так и Функциональную классификацию Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (таблица 3).

Таблица2.Классификация хронической недостаточности кровообращения (Н. Д. Стражеско, В. X. Василенко, 1935)

Начальная, скрытая недостаточность кровообращения, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердечные заболевания