Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Митральный порок сердца

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 — сужение устья легочной артерии (43% случаев — на уровне клапана легочной артерии, 43% — в области конуса легочной артерии, 14% — одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 — дилатация и гипертрофия правого желудочка.

Страница 40 из 46

Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам бледного типа, он встречается в 2,5—2,9% случаев врожденных пороков сердца.

Рис. 93. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Чаще всего наблюдается изолированный клапанный стеноз— около 80% случаев всех стенозов легочной артерии (рис. 93). Сравнительно редко встречается изолированный стеноз инфундибулярного отдела правого желудочка и легочного клапана. Ствол легочной артерии за местом клапанного сужения может быть значительно расширенным.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлена затруднением выброса крови из правого желудочка в легочную артерию. Следствием этого является подъем давления в правом желудочке, усиление его сокращений и развитие гипертрофии миокарда.

порок сердца легочной артерии

Повышение правожелудочкового давления происходит в том случае, если площадь поперечного сечения уменьшается на 40—60%.

По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, повышается конечнодиастолическое и средпедиастолическое давление. В соответствии с подъемом диастолического давления происходит повышение давления в правом предсердии, полых венах и т. д.

Дистальнее сужения легочной артерии регистрируется градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. При изолированном клапанном сужении в момент выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сразу регистрируется резкий подъем систолического давления и падение диастолического (рис. 94).

При подклапанном сужении в момент прохождения катетера через область сужения ниже клапана регистрируется снижение лишь диастолического давления при неизменном систолическом и соответственно увеличенном пульсовом давлении, а в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка отмечается резкий подъем систолического давления.

Рис. 94. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с клапанным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелкой указан «перепад» давления на суженном легочном клапане.

При комбинированном сужении вначале регистрируется градиент давления по клапанному типу, а затем вторичный подъем систолического давления, когда катетер проходит в подкапанное сужение (рис. 95).

Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено.

Недостаточность клапана легочной артерии

Симптоматика. У детей первого года жизни симптомы заболевания часто отсутствуют. Однако при очень резком стенозе уже у новорожденных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность с цианозом. Изучение естественного течения неосложненного стеноза

легочной артерии показывает, что нарастание степени стеноза в возрасте до 1 года наблюдается намного чаще, чем в более старших возрастных группах.

Клиническая картина порока у детей более старшего возраста зависит в значительной степени от величины сужения. В легких случаях течение порока благоприятно и пациент может в течение всей жизни не предъявлять жалоб.

Рис. 95. Электрокардиограмма (1) и кривая давления (2), зарегистрированные у больного с комбинированным стенозом легочной артерии при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек. Стрелками указаны «перепады» давления в области подклапанного и клапанного сужений.

При более выраженном стенозе наиболее частая жалоба — одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Некоторые дети жалуются на сердцебиение и боли в области сердца. Иногда боли напоминают стенокардию, они возникают, по-видимому, вследствие ишемии перегруженной мышцы правого желудочка. В некоторых случаях наблюдаются головокружения, склонность к обморокам и сухой кашель.

Физическое и умственное развитие большинства больных, достигших взрослого возраста, нормальное.

При осмотре сердечной области часто обнаруживается сердечный горб — следствие гипертрофии правого желудочка.

При пальпации определяется систолическое дрожание в области легочной артерии — во втором межреберье у левого края грудины.

Рис. 96. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) больного с клапанным стенозом легочной артерии.

Перкуторно выявляется увеличение сердца вправо.

При аускультации обычно выслушивается грубый скребущий систолический шум по левому краю грудины с эпицентром во втором межреберье.

Для клапанного стеноза патогномонично отсутствие или значительное ослабление II тона над легочной артерией. При инфундибулярном стенозе II тон сохранен. Характер и локализация систолического шума иные: отмечается более мягкий систолический шум с точкой максимального звучания в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины.

На фонокардиограмме регистрируется характерный систолический шум, который в большинстве случаев доходит до II тона и может переходить в аортальный компонент этого тона (рис. 96). При резком клапанном стенозе шум обыкновенно начинается вскоре после окончания I тона, он бывает продолжительным, достигает максимума в позднем периоде систолы и характеризуется типичной веретенообразной формой.

Рис. 97. Рентгенограмма грудной клетки больного с клапанным стенозом легочной артерии (прямая проекция).

При рентгенологическом исследовании в случаях выраженного стеноза выявляется увеличение правых желудочка и предсердия (рис. 97). Характерно выбухание второй дуги по левому контуру сердца, связанное с постстенотическим расширением легочной артерии.

Патогномонично также несоответствие расширения легочной артерии и обедненного или нормального легочного рисунка.

При рентгенокимографии отмечается увеличение амплитуды зубцов по контуру правого желудочка и ослабление пульсации корней легких.

Электрокардиографическое исследование при выраженном стенозе выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого сердца, в некоторых случаях наблюдается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

При апекскардиографии обращает внимание появление на нисходящем колене кривой «зазубрин», которые расцениваются как следствие затрудненного выброса крови (рис. 98). На нисходящем колене систолической части кривой отмечаются систолическое «плато» и вторая систолическая волна выброса.

На флебограмме отмечается высокая волна «А».

При катетеризации обнаруживается нормальное насыщение крови кислородом в правых камерах сердца и легочной артерии. Характер кривых давления описан в разделе, посвященном гемодинамике.

Важным методом исследования при стенозе легочной артерии является ангиокардиография. Контрастное вещество вводят непосредственно в правый желудочек. При этом можно определить уровень сужения, степень клапанного стеноза, наличие инфундибулярного стеноза. Отчетливо видно расширение ствола легочной артерии — постстенотическое расширение (рис. 99).

Рис. 98. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного.

Дифференцировать изолированный стеноз легочной артерии приходится с триадой Фалло, некоторыми формами тетрады Фалло, открытым артериальным протоком и дефектами перегородки сердца.

Рис. 99. Ангиокардиограмма того же больного. Стрелкой указан суженный легочный клапан.

Прогноз порока зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. В легких случаях больные доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может продолжать развиваться недостаточность правого желудочка, которая является основной причиной внезапной смерти больных в возрасте в среднем 20 лет.

Лечение.

Показаниями к оперативному лечению детей в возрасте до 1 года служат наличие таких клинических симптомов, как сердечная недостаточность, цианоз, давление в правом желудочке более 75 мм рт. ст. Методом выбора является открытая вальвулотомия с использованием искусственного кровообращения или окклюзии путей притока крови.

Такая же операция производится и в более старшем возрасте при клапанном стенозе. При инфундибулярном стенозе показана операция в условиях искусственного кровообращения, она заключается в иссечении избыточных тканей в области выходного отдела правого желудочка. Результаты оперативного лечения, как правило, хорошие.

Один из довольно часто встречающихся пороков сердца (наравне с Тетрада Фалло,  дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок) — это стеноз легочной артерии. Порядка одиннадцати процентов всех больных различными пороками сердца имеют именно этот недуг. Стеноз легочной артерии отличается наличием препятствия для тока крови в районе клапана легочного ствола.

Причиной для возникновения препятствия являются сращенные створки клапанов. Чаще всего они образуют сплошную мембрану с отверстием в центре. В большинстве своем такой врожденный порок сердца как стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка — это клапанный стеноз, но иногда он встречается в комплексе с другими пороками сердца.

Полулунные клапаны легочной артерии превращаются в одну пластину с отверстием посредине, куполообразно западающую в просвет сосуда. Мышечная ткань правого желудочка гипертрофируется, поскольку миокарду приходится справляться со значительным препятствием на пути проталкивания крови в легкие.

Перегрузка правого желудочка приводит к расширению правого предсердия и скоплению в нем остаточного объема крови. Повышенное давление способствует открыванию овального отверстия и перебросу крови в левый желудочек.

Формируется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. Гипоксия тканей усиливается за счет поступления из аорты крови, содержащей мало кислорода.

В легочный круг поступает недостаточный объем крови. Обеднение ткани легких делает ее очень чувствительной к любой инфекции. По этой причине раньше на фоне порока у детей развивался тяжелый туберкулез, что способствовало летальному исходу. В детском возрасте пациенты с пороком очень подвержены респираторной инфекции, которая имеет тенденцию к осложнению воспалениями легких.

Анатомия пульмонарного клапана

Клапан легочной артерии открывается в стадии систолы, чтобы пропустить кровь через себя, и закрывается в диастолу. Состоит из 3 полулунных створок: правая створка, левая и передняя.

Створки прикреплены к фиброзному кольцу. Клапан отделяет легочный ствол от правого желудочка сердца.

При нормальной работе пульмонарный клапан полностью закрыт в период диастолы, то есть во время расслабления мышц сердца. Если створки клапана синхронно и плотно закрываются и открываются, значит клапан легочной артерии нормален.

Порок клапана легочной артерии. Врожденный порок КЛА

Легочная артерия – это артерия, которая несет венозную кровь из легких к сердцу, в его правый желудочек. Именно в правом желудочке начинается малый круг кровообращения.

Причины заболевания

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы; приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Схема развития стеноза легочной артерии

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности, Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества, Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы, Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности, Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

порок сердца легочной артерии

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

Атеросклероз крупных сосудов, Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии, Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии, Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии — сифилис, туберкулез (редко), Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию, Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца.

Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Основными причинами возникновения недостаточности клапана легочной артерии являются следующие заболевания:

  • первичная легочная гипертензия;
  • вторичная гипертензия;
  • тетрада Фалло;
  • инфекционный эндокардит;
  • ревматические заболевания (ревматическая болезнь сердца разрушительно влияет на все виды клапанов и ткани сердца);
  • раковые опухоли сердца или сосудов, легких, ЖКТ;
  • прием лекарственных препаратов.

Лекарства, основные действующие вещества которых влияют на серотонинергические пути, могут привести к долгосрочной легочной регургитации. К таким препаратам относятся метисергид, перголид, фенфлурамин. Они вызывают нарушения физиологических процессов, способствующие расширению клапанного кольца.

Дополнительные причины это:

  • синдром Такаясу;
  • синдром Марфана (врожденное заболевание соединительной ткани);
  • артрит;
  • ревматизм;
  • сифилис;
  • приобретенные нарушения, изменяющие морфологию сердечного клапана, например, травмирование при катетеризации, осложнения после балонной вальвулопластики, замены или ремонта клапана.

Когда в медицинском кругу говорят о недостаточности какого-либо клапана, имеется ввиду «поломка» клапана, из-за которой он плохо закрывается либо плохо открывается (стеноз). В сердце 4 камеры и, соответственно, 4 клапана, которые контролируют ток крови из одной камеры в другую. Когда один клапан выходит из строя, остальные также со временем повреждаются.

Недостаточность клапана легочной артерии возникает, когда его створки закрываются не герметично.

Причины недостаточности:

  • Врожденная недостаточность.
  • Приобретенная патология.

Приобретенная недостаточность клапана развивается у взрослых людей из-за таких проблем со здоровьем:

  • Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.
  • Карциноидный синдром. При синдроме небольшая опухоль в кишечнике выделяет вредные вещества, которые постепенно губят правую сторону сердца и легкие. Но это очень редкое заболевание.
  • Ревматизм. При этом воспалительном заболевании часто повреждаются клапаны сердечной мышцы.
  • Сифилис.
  • Серьезная травма грудной клетки, которая привела к разрыву клапана.
  • Употребление наркотических веществ.
  • Митральный стеноз.
  • Наличие тромбов в легочном стволе.
  • Синдром Пиквика, его основной признак – это проблемы с легкими.
  • Дилатация правого желудочка из-за регургитации трикуспидального клапана.

Еще одна немаловажная причина – длительно текущее заболевание легких у курильщиков.

Здесь срабатывает обратный процесс – сначала начинается легочная гипертензия, а потом уже, как следствие, нарушается работа клапана легочной артерии.

Такая патология, как недостаточность, может проявляться в легкой степени и в тяжелой, когда нужно уже оперативное вмешательство.

Среди основных причин патологических изменений клапанной системы в миокарде выделяются нарушения сердца функционального и органического типа, большую роль играет наследственный фактор. К подобным поражениям ведут нездоровый образ жизни, различные травмы, отсутствие лечения хронических заболеваний, болезней, протекающих в острой форме.

порок сердца легочной артерии

Нарушенная внутрисердечная гемодинамика является самым частым результатом клапанных пороков. Более половины прогнозируемых отклонений от нормы представлено заболеванием митрального клапана. Меньшее процентное соотношение приходится на перебои в работе иных клапанов сердечной системы.

Важно! Если имеют место комбинированные пороки, необходимо тщательное диагностирование для проведения последующего лечения. Только так предотвращается развитие патологических процессов, негативно сказывающихся на общем самочувствии пациента.

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход. А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане.

Взрослые не страдают стенозом легочной артерии, так как порок кардиохирурги устраняют еще в младенчестве или детстве. Но при устранении дефекта простым рассечением створок, их геометрическое строение не восстанавливается. И, соответственно, у пациента может развиваться недостаточность сердечных клапанов, ведь кровь они пропускают хорошо, но захлопываются не полностью.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Степени регургитации клапана легочной артерии

Рисунок 1. Недостаточность клапана легочной артерии

Факторами риска недостаточности легочного клапана сердца являются:

  • врожденные пороки сердца;
  • инфекционные заболевания сердца (например, эндокардит, вызванный стрептококками, стафилококками);
  • легочная гипертензия;
  • карциноидная болезнь сердца;
  • хронические заболевания соединительной ткани;
  • ревматические болезни, ревматическая лихорадка;
  • ожирение, атеросклероз.

Большинство пациентов с легкой и умеренной регургитацией/ недостаточностью легочного клапана не испытывают каких-либо симптомов. Они могут вести нормальную жизнь. Пациенты с более тяжелой степенью развития недостаточности могут испытывать такие симптомы:

  • усталость;
  • одышка, особенно при физической нагрузке;
  • боль в груди;
  • учащенное сердцебиение;
  • увеличение печени;
  • обмороки;
  • отсутствие выносливости при упражнениях;
  • растяжение правого желудочка;
  • периферические отеки;
  • диастолические шумы в сердце;
  • вздутие живота;
  • вторичный асцит.

Термин «регургитация» означает в медицине, что клапан сердца не до конца закрывается, вследствие чего кровь идет в обратном направлении. Например, при повреждении пульмонарного клапана кровь движется из артерии в правый желудочек, из-за чего тот переполняется кровью. Этот дефект на 1-й стадии не сильно ухудшает работу сердца. При этом не нарушается гемодинамика, толщина сердечной мышцы правого желудочка остается в пределах нормы.

Но когда выявляется регургитация на клапане легочной артерии 2 степени, у человека уже появляются некоторые жалобы на здоровье. Его правый желудочек уже начинает ощущать повышенную нагрузку.

При пульмонарной регургитации 2-й степени сердце со временем все больше повреждается, так, в работе системы нет уже былой синхронности, весь «механизм» постепенно разлаживается.

Стадии стеноза легочной артерии

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба; выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;

резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба; декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

Диагностика

Как врач ставит диагноз, какие анализы и процедуры будет требовать? Кардиолог, на самом деле, пользуется стандартной программой исследования сердца и его пороков. Он не может поставить диагноз на основе одних жалоб пациента. Ему необходимо объективировать, затем конкретизировать проблему, узнать, на какой стадии находится заболевание.

Исследования проводятся следующие:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ и эхоЭКГ;
  • катетеризация полостей;
  • лабораторные анализы;
  • ангиопульмонография с использованием контрастного вещества.

Кроме того, врач смотрит на иные признаки, такие как набухание шейных вен. При аускультации иногда слышны шумы; врач может определить длительность этих шумов и может сделать предположение об их природе. Однако его предположение еще необходимо подтвердить с помощью перечисленных процедур. Если клапан легочной артерии нормально функционирует и посторонних шумов не слышно, никаких процедур не требуется.

Беременным специально проводят УЗИ, чтобы узнать, есть ли риск патологий сердца у плода.

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

порок сердца легочной артерии

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.

При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии. Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии.

Далее мы расскажем вам об особенностях лечения стеноза легочной артерии у детей.

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;среднюю — от 50 до 80;тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

порок сердца легочной артерии

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

физикальные методы; ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности; Фонокардиография; Рентгенограмма сердца; Эхокардиография; МРТ сердца; лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

порок сердца легочной артерии

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Рентгеновские снимки в разных проекциях позволяют выявить порок

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

повышенная утомляемость при физической нагрузке; одышка; аускультация (сердечный шум); головокружение; слабость; сонливость; боли в области сердца; обмороки; стенокардия; набухание и пульсация шейных вен; сердечный горб.

Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища, Одышка в покое и при кормлении младенца, Вялость или выраженное беспокойство ребенка, Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка, Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое, Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа, Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги.

А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося  цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования.

Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

порок сердца легочной артерии

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане.

При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах.

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца операция

Операция назначается тем лицам, у которых диагностирован субкомпенсированный либо декомпенсированный порок клапана легочной артерии. Судя по ситуации, врач решает: нужно ли сохранить клапан или поставить новый. Искусственные клапаны существуют и механические, и биологические. Однако срок службы биологического всего 15 лет, затем требуется повторно делать операцию. Поэтому молодым людям сразу ставят механический.

Тем людям, которые перенесли инсульт или инфаркт миокарда, операционное вмешательство противопоказано. Также запрещено проводить такую серьезную операцию диабетикам.

Перед операцией за 12 часов пациенту запрещают употреблять пищу и отменяют прием всех препаратов. Накануне человеку предлагают выпить успокоительное, чтобы он не настраивал себя на плохие мысли и не боялся. Ведь операция проводится на открытом сердце, а в это время его функцию выполняет аппарат искусственного кровообращения. Но риск, благодаря отточенному мастерству и совместной работе специалистов, минимален.

После операции пациент обязательно должен пройти курс реабилитации. В программе курса обычно есть лечебная физкультура и специальные дыхательные упражнения.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

порок сердца легочной артерии

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum, порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Лечение

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

регулярное проведение эхокардиографии; профилактику инфекционного эндокардита; профилактическая антибиотекотерапия; выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

порок сердца легочной артерии

закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение.

После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором; легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном; открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу.

Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия. Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.

Однако проблему оперативного лечения нельзя откладывать надолго, отсрочить вмешательство можно при удовлетворительном состоянии ребенка до возраста 5-ти – 10-ти лет. Окончательно убрать врожденную патологию можно только с помощью операции. Хирургическое лечение направлено на улучшение кровоснабжения легочной ткани.

наложение анастомоза аорты и легочной артерии;соединение подключичной и легочной артерий;инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии;баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента;удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.

Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.

При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.

Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии с ушиванием межжелудочкового отверстия

После оперативного лечения через расширенную легочную артерию начинает наполняться кровью легочная ткань. Исчезает сброс венозной крови в левый желудочек. Состав крови нормализуется. Постепенно насыщение тканей кислородом приходит в норму. У пациентов пропадает одышка и цианоз губ. Дети становятся физически активными и развитыми, школьники возвращаются к занятиям через 3 месяца.

При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка), При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце, При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика — малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Лечение пороков сердца начинают с применения консервативной методики. Её основное действие направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания, которое спровоцировало образование пороков сердца. Также её используют для коррекции нарушений ритма и лечения сердечной недостаточности.

Каждый пациент, у которого есть подозрения относительно развития порока сердца, в обязательном порядке должен посетить врача-кардиолога. Он назначит методики обследования, а также соответствующее лечение. Если диагноз будет подтверждён, то пациент направляется на консультацию к кардиохирургу, который определит сроки хирургического лечения патологии.

Если установлен диагноз «митральный стеноз», то в этом случае основной методикой лечения является митральная комиссуротомия. В ходе операции врач разделит сросшиеся створки клапана и расширит отверстие. Это поможет частично или полностью устранить стеноз. При наличии митральной недостаточности наиболее эффективной методикой лечения является протезирование митрального клапана.

Эти две операции также проводятся при аортальном стенозе и аортальной недостаточности. Если же у человека в анамнезе установлено, сочетанные пороки, то в таком случае врач-кардиохирург производит полную замену повреждённого клапана на искусственный. Это лечение наиболее эффективно и приносит положительные результаты.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

В случае тяжелой клапанной недостаточности необходима хирургическая замена клапана.

Замена производится с использованием биологических клапанов (донорских человеческих, свиных).

Пациенты с аритмией также подвергаются процедуре криоабляции желудочка. Эта процедура подразумевает коррекцию электрического дисбаланса сердца, вызывающего аритмию.

Недостаточность клапана легочной артерии требует серьезного подхода в лечении, поскольку правый желудочек обычно приспосабливается к перегрузке из-за низкого давления. Массивная перегрузка правого желудочка приводит к деформации сердца и, в конечном счете, к сердечной недостаточности.

Если недостаточность клапана сопровождается легочной гипертензией, лечение необходимо начать как можно скорее. Без лечения это сопутствующее заболевание может вызвать тромбоэмболию, митральный стеноз.

Умеренная степень недостаточности легочного клапана не нуждается в оперативном лечении. Достаточно систематического наблюдения у врача и прохождения эхокардиограммы раз в полгода/год.

Профилактика заболевания

Самая лучшая профилактика нарушений работы клапанов во все времена – это ведение здорового образа жизни. Никакие витаминные добавки или «золотые формулы» молодости не помогут сохранить здоровье, если человек смолоду курит и не соблюдает режим сна и бодрствования.

Сердце человека – очень ранимый орган. Курение и алкоголь приносят непоправимый вред ему. И еще один фактор здоровья сердца – человек предназначен для движения. В любом возрасте он должен заниматься спортом, но умеренным. Тяжелые нагрузки ради результата также вредны.

Женщинам в период беременности следует избегать различных мутагенных факторов и не принимать медицинских препаратов без консультации со своим врачом. Многие препараты во внутриутробном периоде могут привести к порокам клапана легочной артерии.

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

А далее мы расскажем о том, насколько опасно не бороться с таким недугом как стеноз легочной артерии.

Профилактика любого врожденного порока связана с состоянием будущей матери во время беременности. Отказ от курения, алкоголя, правильное и полноценное питание, наблюдение у акушера-гинеколога, своевременная коррекция любых отклонений и осложнений — вот гарантия отсутствия у наследников порока развития.

Кардиолог подскажет, как долго следует проходить профилактическое наблюдение и обследование, какие конкретные меры защиты принимать после операции.

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии. Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза. В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.

Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности. Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  — гипоксия усугубляется. Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Вывод

Чаще встречаются пороки митрального и аортального клапанов, чем клапана легочного ствола. Недостаточность клапанов левой части сердца обычно следует уже после того, как левая сторона не справляется на стадии декомпенсации; и тогда «ломается» уже и правая часть сердца.

Также распространенной причиной пороков клапана легочной артерии считается инфекционный эндокардит. Людям старшего возраста рекомендуется заниматься профилактикой эндокардита и чаще обращаться к кардиологу для профилактического осмотра.

Однако если он все-таки диагностирован после детального исследования, то пациенту требуется полностью пересмотреть свою жизнь.

Осложнения

порок сердца легочной артерии

инсульт; недостаточность правого желудочка; инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии .

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

Стеноз легочной артерии — один из редко встречаемых пороков сердца. Его диагностируют в детском возрасте. Больные без оперативного лечения доживают до 20-ти лет, не более. Обычно порок входит в состав комбинированных изменений в разных сочетаниях. Крайне редко наблюдается «чистый» ограниченный стеноз легочной артерии. По разным данным, частота распространения составляет от 2,5 до 12% на 1000 врожденных пороков сердца (впс).

В синдром, известный как

порок сердца легочной артерии

тетрада Фалло

, стеноз или заращение легочной артерии входит вместе с открытым межжелудочковым отверстием в перегородке, правосторонней позицией аорты, гипертрофией правого желудочка.

Уменьшение отверстия легочной артерии иногда наблюдается как приобретенный порок при язвенно-бородавчатом эндокардите с септическим течением. Отверстие сужается разрастанием бородавок.

Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Как формируется порок?

Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

Порок сердца симптомы

Страница 40 из 46

стеноз клапана легочной артерии;подклапанную локализацию;надклапанное сужение.

Кроме клапанной, возможна локализация в области конуса артерии, на протяжении сосуда.

На долю поражения клапанов приходится до 90% всех выявленных случаев. При этом клапан может состоять из одной, двух или трех створок.

Надклапанные изменения имеют вид пластины, вызывающей закупорку сосуда, недоразвития стенки, множественных отдаленных стенозов ветвей легочной артерии. Характерно замедленное развитие стенозирования.

Для подклапанного варианта типично сужение нижней части правого желудочка в виде воронки с развитием мышечного кольца, препятствующего выбросу крови в систолу. Отличается быстрым прогрессированием с формированием сердечной недостаточности.

цианоз кожи; гипотрофия; появление одышки; частые простуды; быстрая утомляемость ребёнка во время кормления грудью; увеличение размеров сердечной мышцы; шумы в сердце; деформация грудной клетки; нарушения сердечного ритма; изменение пульса на руках.

дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространённый порок сердца у новорождённых; дефект межжелудочковой перегородки. Такие дефекты имеют небольшой размер и не несут серьёзной угрозы для жизни ребёнка; открытый аортальный порок. Данный порок сердца у новорождённых отмечается из-за структурных аномалий;

полная транспозиция магистральных сосудов. Этот порок сердца у новорождённых является основной причиной их смерти первые несколько месяцев жизни; стеноз лёгочной артерии. У детей это заболевание может протекать абсолютно бессимптомно; тетрада Фалло. Наиболее опасная патология. Для патологии характерен большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, стеноз лёгочной артерии и размещение аорты над местом поражения (при этом пороке сердца приведённые симптомы называют тетрадой);

Пролапс митрального клапана

около 90% — ревматизм;5,7% — атеросклероз;около 5% — сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет — недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

боталлова протока;межжелудочковой перегородки;межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Типичным для врожденного порока сердца является цианоз (синюшность), пальцы принимают форму «барабанных палочек» с утолщением на концах. Эти изменения развиваются из-за выраженной кислородной недостаточности тканей. Раньше больные умирали в детском возрасте. С развитием кардиохирургии удается сохранить здоровье и жизнь маленьким пациентам.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком — могут быть длительно незамеченными. Лечение — только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца.

Оперативное вмешательство — главный метод лечения врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше.

Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой — закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Еще статьи про пороки сердца

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями;

порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет.

Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре.

Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердечные заболевания
Adblock
detector