Стеноз клапана легочной артерии – причины сужения легочного клапана, факторы риска, симптомы стеноза легочного клапана, профилактика и лечение стеноза клапана легочной артерии

Немного анатомии

Клапан легочной артерии – пульмональный – располагается на границе правого желудочка и легочного ствола. Его основная задача – препятствие обратному заносу крови в сердце при его расслаблении. Осуществляется это за счет 3 створок, плотно смыкающихся в этот момент.

Нормальное функционирование пульмонального клапана необходимо для полного обеспечения тканей и органов кислородом, которым насыщается кровь при прохождении малого круга кровообращения по легочной артерии.

Искусственные клапаны сердца из синтетических материалов

Научная концепция тканевой инженерии основана на идее заселения и выращивания живых клеток (фибробластов, стволовых клеток и др.) в синтетическом или естественном рассасывающемся каркасе (матрице), представляющим собой трехмерную клапанную конструкцию, а также использование сигналов, регулирующих экспрессию генов, организацию и продуктивность пересаженных клеток в течение периода формирования экстрацеллюлярного матрикса.

Такие искусственные клапаны сердца интегрируются с тканью больного для окончательного восстановления и дальнейшего поддержания своей структуры и функции. При этом на исходной матрице в результате функционирования клеток (фибробластов, миофибробластов и др.) формируется новый коллагеноэластиновый каркас или, точнее, экстрацеллюлярный матрикс.

Тканевая инженерия разрабатывает искусственные клапаны сердца с использованием различных источники забора клеток. Так, могут применяться ксеногенные или аллогенные клетки, хотя первые связаны с риском переноса зоонозов человеку. Снизить антигенность и предотвратить реакции отторжения организма возможно генетической модификацией аллогенных клеток.

Для тканевой инженерии необходим надежный источник получения клеток. Таким источником являются аутогенные клетки, забираемые непосредственно от пациента и не дающие иммунных реакций во время реимплантации. Эффективные искусственные клапаны сердца произведены на основе аутологичных клеток, полученных из кровеносных сосудов (артерий и вен).

Для получения чистых клеточных культур разработан метод, основанный на использовании флюоресцентактивированной сортировки клеток — FACS. Смешанная клеточная популяция, полученная из кровеносного сосуда, метится ацетилированным, обладающим пониженной плотностью, липопротеиновым маркером, который избирательно абсорбируется на поверхности эндотелиоцитов.

Эндотелиоциты впоследствии можно легко отделить от основной массы клеток, полученных из сосудов, которая будет представлена смесью из гладкомышечных клеток, миофибробластов и фибробластов. Источник клеток, будь то артерия или вена, будет влиять на свойства конечной конструкции. Так, искусственные клапаны сердца с матрицей, засеянной венозными клетками, по степени сформированности коллагена и механической стабильности превосходят конструкции, засеянные артериальными клетками. Выбор периферических вен представляется более удобным источником забора клеток.

Миофибробласты также могут забираться из сонных артерий. Вместе с тем, клетки, полученные из сосудов, существенно отличаются своими характеристиками от естественных клеток интерстиция. В качестве альтернативного источника клеток могут быть использованы аутогенные клетки пуповины.

trusted-source

Прогрессу тканевой инженерии в последние годы способствуют исследования стволовых клеток. Использование стволовых клеток красного костного мозга имеет свои преимущества. В частности, простота забора биоматериала и культивирования in vitro с последующей дифференциацией в различные типы мезенхимальных клеток позволяет избежать использования интактных сосудов.

Человеческие стволовые клетки красного костного мозга получают посредством стернальной пункции или пункции гребня подвздошной кости. Их выделяют из 10-15 мл аспирата грудины, отделяют от других клеток и культивируют. По достижении необходимого числа клеток (обычно в течение 21-28 сут) производят их засевание (колонизацию) на матрицы, культивируют в питательной среде в статическом положении (в течение 7 сут в увлажненном инкубаторе при 37 °С в присутствии 5% СО2).

В дальнейшем стимуляция клеточного роста осуществляется через купьтуральную среду (биологические стимулы) или через создание физиологических условий роста ткани при ее изометрической деформации в аппарате репродукции с пульсирующим потоком — биореакторе (механические стимулы). Фибробласты чувствительны к механическим стимулам, которые способствуют их росту и функциональной активности.

Пульсирующий поток вызывает увеличение как радиальных, так и окружных деформаций, что приводит к ориентации (вытянутости) заселенных клеток в направлении действия таких напряжений. Это приводит, в свою очередь, к формированию ориентированных волоконных структур створок. Постоянный поток вызывает только касательные напряжения на стенках.

Пульсирующий поток благотворно сказывается на клеточной морфологии, пролиферации и составе экстрацеллюлярного матрикса. Характер потока питательной среды, физико-химические условия (рН, рО2 и рСО2) в биореакторе также существенно влияют на продукцию коллагена. Так, ламинарный поток, циклические вихревые токи увеличивают продукцию коллагена, что приводит к улучшению механических свойств.

Другой подход в выращивании тканевых структур состоит в создании эмбриональных условий в биореакторе вместо моделирования физиологических условий человеческого организма. Выращенные на основе стволовых клеток тканевые биоклапаны имеют подвижные и пластичные створки, функционально состоятельные при воздействии высокого давления и потока, превышающего физиологический уровень.

Гистологическое и гистохимическое исследования створок этих структур показали наличие в них активно протекающих процессов биодеструкции матрицы и замещения ее жизнеспособной тканью. Ткань организована по слоистому типу с характеристиками протеинов экстрацеллюлярного матрикса, подобными характеристикам нативной ткани наличием коллагена I и III типа и гликозаминогликанов.

Однако не было получено типичного трехслойного строения створок — вентрикулярного, спонгиозного и фиброзного слоев. Обнаруженные во всех фрагментах ASMA-позитивные клетки, экспрессирующие виментин имели характеристики, схожие с характеристиками миофибробластов. При электронной микроскопии были обнаружены клеточные элементы с признаками, характерными для жизнеспособных, секреторно активных миофибробластов (актин/миозиновые филаменты, коллагеновые нити, эластин), а на поверхности ткани — эндотелиальные клетки.

На створках были обнаружены коллаген I, III типов, ASMA и виментин. Механические свойства створок тканевых и нативных структур были сопоставимы. Тканевые искусственные клапаны сердца показывали превосходную производительность в течение 20 нед и напоминали естественные анатомические структуры по своей микроструктуре, биохимическому профилю и формированию протеинового матрикса.

Все искусственные клапаны сердца, полученные методом тканевой инженерии, имплантировались животным в легочную позицию, поскольку их механические характеристики не соответствуют нагрузкам в аортальной позиции. Эксплантированные от животных тканевые клапаны по своей структуре близки к нативным, что свидетельствует о дальнейшем их развитии и перестройке в условиях in vivo.

Идеальные искусственные клапаны сердца должны обладать пористостью не менее 90%, поскольку это существенно для клеточного роста, доставки питательных веществ и удаления продуктов метаболизма клеток, Помимо биологической совместимости и способности к биодеструкции, искусственные клапаны сердца должны иметь химически благоприятную для засевания клеток поверхность и соответствовать механическим свойствам естественной ткани.

В настоящее время ведутся разработки синтетических и биологических матриц. Наиболее распространенными биологическими материалами для создания матриц являются донорскиеанатомические структуры, коллаген и фибрин. Полимерные искусственные клапаны сердца разрабатываются таким образом, чтобы биодеградировать после имплантации, как только имплантированные клетки начнут производить и организовывать свою собственную внеклеточную матричную сеть. Формирование новой матричной ткани можно регулировать или стимулировать с помощью факторов роста, цитокинов или гормонов.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Донорские искусственные клапаны сердца, полученные от человека или животных и лишенные клеточных антигенов путем децеллюляризации для снижения их иммуногенности, можно использовать в качестве матриц. Сохранившиеся протеины экстрацеллюлярного матрикса являются основой для последующей адгезии засеваемых клеток.

Существуют следующие способы удаления клеточных элементов (ацеллюляризации): замораживание, обработка трипсин/EDTA, детергентами — додецил сульфатом натрия, деоксиколатом натрия, Triton X-100, MEGA 10, TnBR CHAPS, Tween 20, а также многостадийные способы ферментативной обработки. При этом удаляются мембраны клеток, нуклеиновые кислоты липиды, цитоплазматические структуры и растворимые молекулы матрикса с сохранением коллагена и эластина.

Гистологическое исследование удаленных децеллюляризованных биоклапанов (аллографта и ксенографта) в эксперименте на животных (собаке и свинье) показало, что происходят частичные эндотелизация и врастание миофибробластов реципиента в основание, отсутствуют признаки его кальциноза. Отмечена умеренно выраженная воспалительная инфильтрация.

Однако при клинических испытаниях децеллюляризованного клапана SynerGraftTM развивалась ранняя недостаточность. В матриксе биопротеза определялась выраженная воспалительная реакция, которая вначале была неспецифической и сопровождалась лимфоцитарной реакцией. Дисфункция и дегенерация биопротеза развивались в течение одного года. Заселения матрикса клетками не было отмечено, однако были выявлены кальциноз створок и предимплантационные остатки клеток.

Суть патологии и причины развития

Стеноз клапана легочной артерии

Основными причинами возникновения недостаточности клапана легочной артерии являются следующие заболевания:

  • первичная легочная гипертензия;
  • вторичная гипертензия;
  • тетрада Фалло;
  • инфекционный эндокардит;
  • ревматические заболевания (ревматическая болезнь сердца разрушительно влияет на все виды клапанов и ткани сердца);
  • раковые опухоли сердца или сосудов, легких, ЖКТ;
  • прием лекарственных препаратов.

Лекарства, основные действующие вещества которых влияют на серотонинергические пути, могут привести к долгосрочной легочной регургитации. К таким препаратам относятся метисергид, перголид, фенфлурамин. Они вызывают нарушения физиологических процессов, способствующие расширению клапанного кольца.

Дополнительные причины это:

  • синдром Такаясу;
  • синдром Марфана (врожденное заболевание соединительной ткани);
  • артрит;
  • ревматизм;
  • сифилис;
  • приобретенные нарушения, изменяющие морфологию сердечного клапана, например, травмирование при катетеризации, осложнения после балонной вальвулопластики, замены или ремонта клапана.

Сужение клапана легочной артерии чаще всего присутствует при рождении. Причины такого нарушения заключаются в дефектах развития соединительной ткани, из которой частично состоят клапаны и артерии. У плода соединительная ткань не развивается должным образом, в результате чего клапан становится неестественно узким.

Дефект может появиться сам по себе или в сопровождении других пороков сердца.

Анатомическое строение клапана легочной артерии

Рисунок 1. Стеноз клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех тонких участков ткани, называемых створками.

Недостаточность клапана легочной артерии

С каждым ударом сердца клапан открывается в направлении кровотока — по направлению к легочной артерии. Он закрывает артерию для предотвращения вытекания крови обратно в правый желудочек сердца.

При стенозе одна или более створок клапана может быть либо слишком плотной, либо слишком узкой, иногда створки не отделены друг от друга так, как должны. Если происходит такое, клапан не открывается так, как необходимо, и кровоток замедляется, ограничивается количество крови, поступающей в легкие.

Факторами риска, способствующими развитию стеноза клапана легочной артерии, являются:

  • карциноидный синдром — следствие карциноидных опухолей, расположенных в пищеварительном тракте. Основными признаками такого синдрома является систематическая диарея, покраснение кожи. Эти процессы являются следствием избыточного количества серотонина.
  • ревматическая лихорадка — осложнение, возникающее после стрептококковой инфекции, например, скарлатины, ангины. Бактерии, вызывающие инфекцию, повреждают сердечные клапаны.
  • синдром Нунана — врожденное заболевание, низкорослость, сопровождающаяся рядом внешних дефектов, в том числе деформацией локтевых суставов и стоп, искривлением шейного отдела позвоночника, стенозом клапанов сердца и другими симптомами.

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

Клинические классификации

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Гемодинамические нарушения

Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах. Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка.  Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие.

Как устроены сердечные клапаны?

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Строение клапана легочной артерии. Причины сужения клапана легочной артерии. Факторы риска развития стеноза клапана легочной артерии

Основными симптомами стеноза легочного клапана являются:

  • шумы в сердце (аномальный свист при прослушивании);
  • одышка;
  • боль в груди;
  • периодическая потеря сознания;
  • чувство хронической усталости;
  • низкая устойчивость к физической нагрузке.
  • цианоз (посинение кожи);
  • малый вес, отказ от пищи;
  • похудение;
  • отек лодыжек, отек живота;
  • задержка роста;
  • вздутие живота;
  • обмороки.

При любых физических нагрузках симптомы усиливаются. Одним из серьезных осложнений стеноза является сердечная недостаточность.

Стеноз клапана легочной артерии классифицируется по степени как легкий, умеренный или тяжелый в зависимости от измерения разности между артериальным давлением в правом желудочке и легочной артерии. Мягкий стеноз легочной артерии обычно не требует лечения, пациенту необходимы только обычные обследования у кардиолога.

Хирургическое лечение подразумевает либо ремонт клапана, либо его замену.

1. Баллонная дилатация или вальвулопластика.

Интервенционная процедура катетеризации сердца является наиболее распространенным видом лечения. Небольшая гибкая трубка (катетер) вставляется в кровеносный сосуд в паху и направляется к внутренней части сердца. Трубка имеет полость без воздуха на конце. Когда трубка попадает в место сужения клапана, баллон наполняют воздухом и растягивают стенозную область.

2. Вальвулотомия.

Хирургическое удаление рубцовой ткани со створок клапанов.

3. Вальвэктомия.

Как устроены сердечные клапаны - состояние покоя и сокращения

Хирургическое удаление клапана, часто сопровождаемое размещением специального «стента» для улучшения кровотока из правого желудочка в легочную артерию. Процедура выполняется детям со стенозом клапана. Как только ребенок достигает совершеннолетия, клапан заменяют имплантом.

4. Стенты.

Расширяющие стенты применяются для увеличения площади суженных участков артерии. Стенты вшиваются в артерии с целью более качественного увеличения ее диметра и устранения симптомов стеноза.

5. Замена клапана.

Замена клапана легочной артерии является хирургической процедурой, которая рекомендуется в основном в зрелом возрасте, особенно в случае наличия негерметичных легочных клапанов. Может быть использован натуральный тканевый клапан (человеческий/донорский или свиной), а также механический имплантат (металлический). Людям, прошедшим процедуру замены клапана, необходимо принимать антибиотики и антикоагулянты.

Эффективной мерой профилактики стеноза и рецидивов стеноза клапана легочной артерии является соблюдение некоторых правил здоровой жизни:

  1. Отказ от курения. Избегание пассивного курения.
  2. Основное требование ко всем пациентам, перенесшим операцию на сердце.
    Малое употребление или полное исключение алкоголя.
  3. Употребление насыщенных жиров, продуктов, содержащих малое количество натрия и холестерина.
  4. Поддержание здорового веса (нормы ИМТ).
  5. Выполнение физических упражнений.
  6. Регулярные посещения кардиолога.

Большинство пациентов с легкой и умеренной регургитацией/ недостаточностью легочного клапана не испытывают каких-либо симптомов. Они могут вести нормальную жизнь. Пациенты с более тяжелой степенью развития недостаточности могут испытывать такие симптомы:

  • усталость;
  • одышка, особенно при физической нагрузке;
  • боль в груди;
  • учащенное сердцебиение;
  • увеличение печени;
  • обмороки;
  • отсутствие выносливости при упражнениях;
  • растяжение правого желудочка;
  • периферические отеки;
  • диастолические шумы в сердце;
  • вздутие живота;
  • вторичный асцит.

В случае тяжелой клапанной недостаточности необходима хирургическая замена клапана.

Сердечные клапаны и их морфологическое строение

Замена производится с использованием биологических клапанов (донорских человеческих, свиных).

Пациенты с аритмией также подвергаются процедуре криоабляции желудочка. Эта процедура подразумевает коррекцию электрического дисбаланса сердца, вызывающего аритмию.

Недостаточность клапана легочной артерии требует серьезного подхода в лечении, поскольку правый желудочек обычно приспосабливается к перегрузке из-за низкого давления. Массивная перегрузка правого желудочка приводит к деформации сердца и, в конечном счете, к сердечной недостаточности.

Если недостаточность клапана сопровождается легочной гипертензией, лечение необходимо начать как можно скорее. Без лечения это сопутствующее заболевание может вызвать тромбоэмболию, митральный стеноз.

Умеренная степень недостаточности легочного клапана не нуждается в оперативном лечении. Достаточно систематического наблюдения у врача и прохождения эхокардиограммы раз в полгода/год.

При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.

Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • плохую переносимость физических нагрузок;
  • одышку;
  • головокружения;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • дискомфорт за грудиной;
  • отеки ног;
  • дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение аппетита;
  • для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
  • обильные срыгивания;
  • плохой набор массы тела;
  • посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Как устроены сердечные клапаны?

Начало исследования кровоснабжения клапанов положил Н Luschka (1852), применив инъекцию сосудов сердца контрастной массой. Он обнаружил в створках предсердно-желудочковых и полулунных клапанов аорты и легочной артерии многочисленные кровеносные сосуды. Вместе с тем, в ряде руководств по патологической анатомии и гистологии имелись указания о том, что неизмененные сердечные клапаны человека не содержат кровеносных сосудов, а последние появляются в клапанах только при различных патологических процессах — атеросклерозе и эндокардитах различной этиологии.

Сведения об отсутствии кровеносных сосудов базировались в основном, на гистологических исследованиях. Предполагалось, что при отсутствии кровеносных сосудов в свободной части створок их питание происходит путем фильтрации жидкости из плазмы крови, омывающей створки. Отмечалось проникновение немногочисленных сосудов вместе с волокнами поперечнополосатой мышечной ткани в основания створок и сухожильных хорд.

Однако при инъекции сосудов сердца различными красителями (туши в желатине, висмута в желатине, водной взвеси черной туши, растворов кармина или трипанового голубого) было установлено, что сосуды проникают в предсердно-желудочковые cердечные клапаны, клапаны аорты и легочной артерии вместе с сердечной мышечной тканью, немного не достигая свободного края створки.

В рыхлой волокнистой соединительной ткани створок предсердно-желудочковых клапанов были обнаружены отдельные магистральные сосуды, анастомозирующие с сосудами рядом расположенных участков сердечной поперечнополосатой мышечной ткани.

Наибольшее количество кровеносных сосудов располагалось в основании и сравнительно меньшее — в свободной части этих клапанов.

По данным К. И. Кульчицкого и др. (1990), больший диаметр артериальных и венозных сосудов встречается в митральном клапане. В основании створок этого клапана располагаются, главным образом, магистральные сосуды с узкопетлистой сетью капилляров, проникающие в базальную часть створки и занимающие 10% ее площади.

В трикуспидальном клапане артериальные сосуды имеют меньший диаметр, чем в митральном. В створках этого клапана располагаются, преимущественно, сосуды рассыпного типа и сравнительно широкие петли кровеносных капилляров. В митральном клапане более интенсивно кровоснабжается передняя створка, в трикуспидальном — передняя и задняя створки, несущие основную замыкательную функцию.

Соотношение диаметров артериальных и венозных сосудов в предсердно-желудочковых клапанах сердца людей зрелого возраста составляет 1:1,5. Петли капилляров имеют полигональную форму и располагаются перпендикулярно основанию створок клапана. Сосуды образуют плоскостную сеть, расположенную под эндотелием со стороны предсердий.

Кровеносные сосуды выявлены также в сухожильных хордах, куда они проникают из сосочковых мышц правого и левого желудочков на расстояние до 30% длины сухожильных хорд. Многочисленные кровеносные сосуды образуют дугообразные петли в основании сухожильных хорд. Сердечные клапаны аорты и легочного ствола по кровоснабжению в значительной степени отличаются от предсердно-желудочковых.

К основанию полулунных створок клапанов аорты и легочного ствола подходят магистральные сосуды относительно меньшего диаметра. Короткие ветви этих сосудов заканчиваются петлями капилляров неправильной овальной и полигональной формы. Они располагаются, преимущественно, вблизи основания полулунных створок.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Венозные сосуды в основании клапанов аорты и легочной артерии также имеют меньший диаметр, чем в основании предсердно-желудочковых клапанов. Соотношение диаметров артериальных и венозных сосудов в клапанах аорты и легочной артерии сердца людей зрелого возраста составляет 1:1,4. От более крупных сосудов отходят короткие боковые веточки, заканчивающиеся петлями капилляров неправильной овальной и полигональной формы.

С возрастом наблюдается огрубление волокон соединительной ткани, как коллагеновых, так и эластических, а также уменьшение количества рыхлой волокнистой неоформленной соединительной ткани, развивается склероз ткани створок предсердно-желудочковых клапанов и полулунных створок клапанов аорты и легочной артерии.

Уменьшается протяженность в клапанах волокон сердечной поперечнополосатой мышечной ткани, а следовательно, снижается ее количество и число проникающих в сердечные клапаны кровеносных сосудов. В связи с указанными изменениями cердечные клапаны теряют свои эластические и упругие свойства, что оказывает влияние на механизм закрытия створок и гемодинамику.

Сердечные клапаны имеют сети лимфатических капилляров и незначительное количество лимфатических сосудов, снабженных клапанами. Лимфатические капилляры створок имеют характерный вид: просвет их весьма неравномерен, один и тот же капилляр в разных участках имеет различный диаметр. В местах слияния нескольких капилляров образуются расширения — лакуны различной формы.

Петли сетей имеют чаще неправильную многоугольную, реже овальную или круглую форму. Нередко петли лимфатических сетей не замкнуты, и лимфатические капилляры заканчиваются слепо Петли лимфатических капилляров ориентированы чаще в направлении от свободного края створки к ее основанию. В ряде случаев в створках атриовентрикулярного клапана была обнаружена двухслойная сеть лимфатических капилляров.

Нервные сплетения эндокарда располагаются в различных его слоях, главным образом под эндотелием. У свободного края створок клапанов нервные волокна располагаются, преимущественно, радиально, соединяясь с таковыми сухожильных хорд. Ближе к основанию створок образуется крупнопетлистое нервное сплетение, которое соединяется со сплетением, находящимся вокруг фиброзных колец. На полулунных створках эндокардиальная нервная сеть более редкая. У места прикрепления клапанов она становится густой и многослойной.

Клапанные интерстициальные клетки, отвечающие за поддержание структуры клапана, имеют вытянутую форму с большим числом тонких отростков, которые тянутся через весь матрикс клапана. Существуют две популяции клапанных интерстициальных клеток, отличающихся по морфологии и структуре; одни обладают сократительными свойствами и характеризуются наличием сократительных фибрилл другие обладают секреторными свойствами и имеют хорошо развитый эндоплазматический ретикулум и аппарат Гольджи.

Сократительная функция противостоит гемодинамическому давлению и дополнительно поддерживается выработкой как кардиального, так и скелетного сократительных белков, которые включают тяжелые цепи альфа- и бета-миозина и различные изоформы тропонина. Сокращение створки сердечного клапана было продемонстрировано в ответ на ряд вазоактивных агентов, предполагающих координирующее действие биологического стимула для успешного функционирования клапана.

Интерстициальные клетки являются также необходимыми компонентами восстановительной системы таких структур, как сердечные клапаны. Постоянное движение створок и деформация соединительной ткани, связанная с ней, производит повреждение, на которое клапанные интерстициальные клетки реагируют с целью сохранения целостности клапана.

Важным направлением в исследовании интерстициапьных клеток является изучение взаимодействия между ними и окружающим их матриксом, опосредованное фокальной адгезией молекул. Фокальные адгезии — специализированные клеточно-матриксные участки взаимодействия, связывающие цитоскелет клетки с белками матрикса через интегрины.

Они также действуют как сигнальные участки для трансдукции, передающие механическую информацию с внеклеточного матрикса, которая может добиваться ответов, включая, но не ограничиваясь этим, клеточную адгезию, миграцию, рост и дифференциацию. Понимание клеточной биологии клапанных интерстициальных клеток жизненно важно для установления механизмов, при помощи которых эти клетки взаимодействуют между собой и окружающей средой, для возможности воспроизведения этой функции в искусственных клапанах.

В связи с развитием перспективного направления тканевой инженерии сердечных клапанов исследования интерстициапьных клеток проводятся с использованием широкого спектра методик. Наличие цитоскелета клеток подтверждено окрашиванием на виментин, десмин, тропонин, альфа-актина и миозина гладких мышц, тяжелых цепей альфа- и бета-миозина, легких цепей-2 кардиального миозина, альфа- и бета-тубулина.

Сокращаемость клеток подтверждена позитивным ответом на епинефрин, ангиотензин II, брадикинин, карбахол, хлорид калия, эндотелии I. Клеточная взаимосвязь определена функциональными щелевыми взаимодействиями и проверена микроинъекциями карбоксифлюоресцеина. Матриксная секреция установлена окрашиванием на пролил-4-гидроксилазу / коллаген II типа, фибронектин, хондроитин сульфат, ламинин.

Иннервация установлена близким расположением двигательных нервных окончаний, что отражается активностью нейропептида Y тирозин гидроксилазы, ацетилхолинэстеразы, вазоактивного кишечного полипептида, субстанции-Р, капьцитонин ген-связанного пептида. Митогенные факторы оценены тромбоцитарным-наследуемым фактором роста, основным фактором роста фибробластов, серотонином (5-НТ).

Исследованные фибробласты интерстициальных клеток характеризуются неполной базальной мембраной, длинными, тонкими цитоплазматическими отростками, близкой связью с матриксом, хорошо развитым неровным эндоплазматическим ретикулумом и аппаратом Гольджи, богатством микрофиламентами, формированием адгезивных связей.

Клапанные эндокардиальные клетки формируют функциональную атромбогенную оболочку вокруг каждого клапана сердца, схожую с эндотелием сосудов. Широко используемый способ замены клапана ликвидирует защитную функцию эндокарда, что может приводить к отложению тромбоцитов и фибрина на искусственных клапанах, развитию бактериальной инфекции и кальцификации ткани.

Другая вероятная функция этих клеток — регуляция нижележащих клапанных интерстициальных клеток, похожая на регуляцию гладкомышечных клеток эндотелием. Комплексное взаимодействие существует между эндотелием и соседними клетками, частично опосредованное растворимыми факторами, секретируемыми клетками эндотелия.

Диагностические признаки

Для подтверждения наличия стеноза клапана легочной артерии необходимо провести обязательный алгоритм обследований.

Он включает:

  • выяснение всех жалоб больного;
  • изучение анамнеза жизни и заболевания;
  • общий осмотр;
  • дополнительные исследования.

Физикальный осмотр позволяет заподозрить сердечную патологию. При этом врач выявляет:

  • несоответствие росто-весовых показателей возрастным нормам;
  • бледность кожных покровов с синеватым оттенком губ, кончиков пальцев;
  • некоторые внешние особенности: кардио-фасциальный синдром (характерен для врожденного клапанного стеноза), гипертелоризм (патологически большое расстояние между парными органами), низко посаженные уши;
  • усиление пульсации шейных вен;
  • отеки.

Характерные для стеноза клапана легочной артерии аускультативные признаки:

  • грубый систолический шум;
  • патология II тона над легочной артерией;
  • появление правожелудочкового IV тона.

Тетрада Фалло

Из дополнительных исследований назначают:

  1. ЭКГ, где обнаруживают гипертрофию правого желудочка.
  2. Рентген легких.
  3. Флебограмму.
  4. Эхокардиографию.
  5. Катетеризацию сердца.
  6. Ангиокардиографию.

Последние 3 метода позволяют визуализировать стеноз, определить его локализацию и степень выраженности.

Способы терапии

Основной способ лечения больных со стенозом клапана легочной артерии – операция. Показаниями для нее служат:

  • появление первых жалоб;
  • бессимптомное течение, но со значительными изменениями по данным дополнительных исследований.

Противопоказанием для хирургического лечения является выраженная правожелудочковая недостаточность.

Оптимальный возраст для выполнения операции – 5–10 лет. У более маленьких пациентов при минимальных отклонениях прибегают к выжидательной тактике при небольшой выраженности порока.

Хирургическое лечение бывает 2 видов:

  1. Вальвулотомия – рассечение сросшихся створок.
  2. Балонная вальвулопластика во время катетеризации сердца.

Коартация аорты

Какой именно способ будет выбран, решает кардиохирург с учетом всех имеющихся данных. После проведенной операции дети быстро восстанавливаются. Прогноз у них благоприятный.

Из медикаментов для лечения больных назначают симптоматические препараты, в зависимости от жалоб.

Всем пациентам даются общие рекомендации:

  • исключение физических нагрузок;
  • правильное питание;
  • лечебная гимнастика;
  • отсутствие вредных привычек.

Лечение больных со стенозом клапана легочной артерии комплексное. Индивидуальные схемы терапии подбирает лечащий врач. Он же осуществляет динамический контроль самочувствия пациента.

Стеноз клапана легочной артерии встречается нечасто, однако он представляет серьезную угрозу для жизни. Поэтому обязательно посещение плановых медосмотров и соблюдение всех рекомендаций врача.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердечные заболевания
Adblock
detector