Приобретенные пороки клапанов сердца патанатомия

Классификация пороков сердца: врожденные и приобретенные заболевания

Многообразие анатомических вариантов атрезии трехстворчатого клапана и сопутствующих ей врожденных пороков сердца объясняет различие в гемодинамических нарушениях и, следовательно, в клинических проявлениях порока. Это создает трудности в систематизации порока и обусловливает большое число предложенных классификаций (М. В.

В приводимой классификации объединены эти принципы, содержатся основные клинико-анатомические данные и отражены типы расположения магистральных сосудов.

Схематическое изображение основных анатомических вариантов атрезии трехстворчатого клапана согласно представленной классификации. Варианты Iа, Iб, Iв сопровождаются увеличенным легочным кровотоком, при вариантах IIа, IIб, IIв, IIг легочный кровоток уменьшен
Схематическое изображение основных анатомических вариантов атрезии трехстворчатого клапана согласно представленной классификации. Варианты Iа, Iб, Iв сопровождаются увеличенным легочным кровотоком, при вариантах IIа, IIб, IIв, IIг легочный кровоток уменьшен.

1 — верхняя полая вена: 2 — нижняя полая пена; 3 — легочные вены; 4 — правое предсердие; 5 — левое предсердие; 6 — левый желудочек; 7 — легочная артерия; 8 — аорта; 9 — гипоплазированный правый желудочек; 10 — открытый артериальный проток; 11 — межпредсердное сообщение

У новорожденных или детей раннего возраста каждая из представленных групп может наблюдаться у больных: а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным сообщением; б) с большим межпредсердным сообщением.

Такое выделение представляется важным в прогностическом отношении и при определении хирургической тактики.

Общие понятия

Порок сердца включает врожденные либо приобретенные в процессе жизни отклонения в следующих структурах:

  • В клапанном аппарате сердца;
  • В стенках и перегородках сердечной мышцы;
  • В крупных сосудах, которые следуют из сердца.

На сегодняшний день специалистами принято выделять две основные классификации данной патологии, которая различается по этиологическому фактору:

  • Врожденные, то есть те нарушения, которые имели место быть при внутриутробном развитии плода и возникли под разрушительным действием экзогенных причин (среди них – вирусы, токсическое действие лекарств, химических препаратов, облучение).

    Также причиной врожденного порока могут стать эндогенные факторы, среди которых всевозможные патологии со стороны родителей. Здесь имеют место быть гормональные сбои в организме женщины в период вынашивания плода, наличие проблем с сердечно-сосудистой системой у кого-то из родных.

  • Приобретенные. Такая разновидность пороков может появиться у любой возрастной группы уже после рождения. Причиной этого может стать травмирование сердечной мышцы, вирусные заболевания. Так приобретенный порок может возникнуть у больных ревматизмом, сифилисом, а также у тех, кто страдает ИБС, атеросклеротическими заболеваниями.

Также существует классификация пороков, где внимание уделено расположению дефекта:

  • В митральном клапане – патологические изменения в структуре двустворчатого клапана, который локализуется между левыми желудочком и предсердием.
  • В аортальном клапане – патология в области клапана, который расположен в преддверии самой крупной артерии – аорты.
  • В трехстворчатом клапане – нарушение в клапане, благодаря которому происходит регулировка кровотока из правого предсердия в правый же желудочек.
  • В легочном клапане – изменения в клапане, который расположен в начале легочной артерии.
  • В овальном отверстии – врожденное несращение артериального протока. Чаще встречается у лиц женского пола, однако бывают случаи, когда к году проток сам зарастает, тем самым исчезает и сам порок.

Другая классификация пороков касается изменений в анатомическом строении структур сердца и представлена:

  • Стенозом – когда присутствует сужение либо в кровеносных сосудах, либо в клапанах. Данное состояние замедляет нормальный ток крови.
  • Коарктацией – патология сродни стенозу.
  • Атрезией – сужение полости, отверстия сосуда, либо его полное отсутствие. Это состоянию приводит все к тому же затруднению тока со стороны крови.
  • Дефекты сердечных структур (межпредсердной, межжелудочковой перегородок) – сюда относят плохо развитый клапан, недоразвитые стенки сердца, кровеносные сосуды.
  • Гипоплазией – слабость одной из частей сердечной мышцы (правой или левой), при которой здоровая половина принимает на себя двойную нагрузку.

В связи с предыдущими видами пороков выделяют также еще 2 вида существующих дефектов:

  • Связанные с обструкцией – когда в клапанах, кровеносных сосудах встречаются стенотические явления либо изменения с признаками атрезии.
  • Дефекты в области перегородки сердца, то есть тех участков, которые разделяют правую и левую части сердечной мышцы.

Скорость тока крови тоже претерпевает изменения при пороках сердца, поэтому учеными была структурирована классификация степеней патологии на основе данных о гемодинамике:

  • 1-ая степень — пороки с незначительным изменением скорости крови;
  • 2-ая степень – когда имеют место быть умеренные изменения скорости;
  • 3-ая степень – присутствуют заметные затруднения в движении крови;
  • 4-ая степень – к ней относят терминальные повреждения, то есть те, на которые уже нельзя повлиять.

С гемодинамикой связано еще одно разделение пороков на разновидности:

  1. Так называемые «белые» пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, когда есть признаки сброса крови слева направо.

    В свою очередь такие изменения подразделяются на:

    • Насыщение малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
    • Обделение малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
    • Насыщение большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
    • Состояние, когда нет заметных признаков в нарушении гемодинамики.
  2. «Синие» пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, часто бывают врожденными у детей и также имеют несколько подвидов:
    • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения (при комплексе Эйзенменгера);
    • Те, которые обделяют легочной круг (при аномалии Эбштейна).
  3. Существует классификация комбинированных пороков сердца:

    • Триада Фалло. Характеризуется наличием стеноза со стороны легочного ствола, гипертрофии желудочка справа, а также патология в перегородке, которая разделяет желудочки.
    • Тетрада Фалло. Она включает в себя явление стеноза со стороны легочной артерии, изменения в межжелудочковой перегородке, а также изменение локализации аорты. Через некоторое время возникает гипертрофия желудочка справа (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).
    • Пентада Фалло. К тетраде Фалло присоединяется дефект в перегородке, которая разделяет предсердия.
    • Аномалия Эбштейна. Относится к врожденным патологиям, когда присутствует трикуспидальный порок сердца — недостаточность со стороны трехстворчатого клапана. Вследствие чего, уменьшается объем желудочка справа, не зарастает овальное отверстие.

    О приобретенных комбинированных пороках сердца мы рассказывали здесь.

    Симптоматика заболеваний

    Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

    • Одышку;
    • Цианоз различных участков кожных покровов;
    • Частые отечные явления;
    • Учащенное сердцебиение;
    • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
    • Кашель;
    • Шумы в сердечной области.

    Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

    Диагностические мероприятия

    Для того чтобы установить данную сердечную патологию специалисты используют различные исследования согласно показаниям:

    • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
    • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
    • МРТ легочной артерии;
    • ЧП ЭХОКГ;
    • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
    • УЗИ.

    Лечение

    Для устранения данной патологии применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов.

    Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, после чего имеет место хирургическая операция. В большинстве своем она выполняется на открытом сердце и успешнее проходит в том случае, когда радикальный метод устранения порока применен на ранних стадиях заболевания.

    Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

    Прогнозы

    Установить, как будет развиваться заболевание и какие плоды даст лекарственная и радикальная терапия, можно по тому, в какие сроки пациент обнаружил патологические симптомы, когда он обратился к специалисту, какой диагноз был поставлен, а также какой метод лечения был избран.

    Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

1.  Митральный порок – происходит нарушение в клапане, который располагается между предсердием и желудочком левой стороны.

Анатомия

Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка. За редкими исключениями, обычно также встречается дефект межжелудочковой перегородки.

Полые вены нормальным образом соединяются с правильно расположенным правым предсердием. Однако в противоположность нормальному строению отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком и между ними располагается мышечно-соединительнотканная пластинка, обе стороны которой покрыты тонким эндокардом (Л. Д. Крымский, 1963).

Полость правого предсердия расширена, стенка гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при атрезии трехстворчатого клапана невозможна.

Чаще всего межпредсердное сообщение представлено дефектом в области овального окна или вторичным дефектом межпредсердной перегородки, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. В последнем случае с функциональной точки зрения можно говорить о двухкамерном сердце.

Во всех наблюдениях правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибулярной камерой. Полость ее уменьшена, однако стенка нередко бывает утолщена. Левое предсердие и левый желудочек, выбрасывающие кровь в увеличенном объеме, показывают расширение их полостей и гипертрофию стенок. В данных условиях левый желудочек один обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения. Митральное отверстие всегда расширено.

Левый желудочек посредством дефекта межжелудочковой перегородки «сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочная артерия. В 80% случаев определяется ее сужение, обусловленное чаще всего клапанным или подклапанными стенозом, реже — небольшими размерами дефекта межжелудочковой перегородки. Аорта отходит от левого желудочка в обычном месте.

В редких наблюдениях межжелудочковый дефект отсутствует и правый желудочек представлен щелевидным слепым карманом, так как обычно этому сопутствует атрезия клапанов легочной артерии. В таких случаях можно отметить компенсирующий это состояние открытый артериальный проток или хорошо выраженные бронхиальные артерии.

У больных с транспозицией магистральных сосудов от левого желудочка отходит ствол легочной артерии, а от гипоплазированного правого желудочка — аорта. Дефект межжелудочковой перегородки и полость правого желудочка в этих условиях несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии.

Отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных сосудов ведет к атрезии восходящей аорты. В этих условиях от сердца отходит один магистральный сосуд — легочная артерия, которая через открытый артериальный проток осуществляет кровообращение в большом круге (Polanco, Powell, 1955).

А. Д. Арапов (1961), Б. А. Константинов и Ю. В. Евтеев (1967) наблюдали атрезию трехстворчатого клапана у больных с аномалиями расположения сердца. Определенный интерес представляет тот факт, что может наблюдаться атрезия трехстворчатого клапана, расположенного между левым предсердием и артериальным анатомически правым желудочком, у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (Donoso e. а., 1956; Kahn e. а., 1960).

Приобретённый порок сердца

Предрасполагающие факторы врождённого порока сердца.

Приобретенные пороки клапанов сердца патанатомия

Разберёмся, вследствие всё-таки чего ребёнок рождается с подобной патологией.

Проведённые исследования показали, что имеется некая неравномерность в деторождении с пороком сердца. Так, нарушение работы клапанов сердца наблюдается у девочек, которые появляются на свет с десятого по первый месяц в году. Мальчики чаще всего рождаются с нарушением артериального протока на сердце в марте или апреле.

Подобные колебания зависят, скорее всего, от вирусных эпидемий и экологических изменений. К примеру, негативное воздействие на плод оказывает вирус краснухи, которым инфицируется беременная женщина. Кроме того, если в первые три месяца вынашивания плода женщина переносит вирус гриппа, то существует предрасположенность плода к возникновению порока на сердце.

Несомненно, одного вирулентного агента ещё не достаточно для того, чтобы у ребёнка начал формироваться порок на сердце. Толчок развитию патологии может дать наличие дополнительных факторов – это наследственная предрасположенность, степень тяжести вирусного недуга.

Значительную роль в появлении порока на сердце у плода играет и алкоголизм женщины. Почти у 50% таких женщин дети на свет появляются с пороком.

На врождённую коарктацию аорты влияет и болезнь красной волчанки и диабет.

Как можно определить приобретённый порок сердца дома?

• Возникновение одышки, кашля, хриплости голоса.

• Частое биение сердца, боль в области сердца.

• Чувство некого распирания за грудной клеткой.

• Обморочное состояние, головокружение.

• Отёчность ног.

• Небольшой румянец на лице.

Стандартным методом выявления подобных патологий считается ультразвуковое обследование сердца (ЭХО). Однако, подобный метод эффективен только на ранних этапах становления воспалительных процессов в клапанах сердца.

Приобретенные пороки клапанов сердца патанатомия

— рентгенография проекции сердца;

— фонокардиограмма.

Общие понятия

Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения и величины дефекта межпредсердной перегородки.

Большинство детей с этим пороком сердца умирают в течение первого года жизни, так как закрытие овального отверстия (или открытого артериального протока) делает их нежизнеспособными. В то же время известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, т. е. те случаи, где атрезия трехстворчатого клапана сочеталась с легким стенозом легочной артерии и имелись большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки (Cooley e. а., 1950; Chiche e. а., 1952).

У 80—85 % больных атрезия трехстворчатого клапана протекает с уменьшенным легочным кровотоком. Сразу после рождения у младенцев отмечают цианоз, который усиливается при движении, крике. Реже цианоз при рождении отсутствует и появляется в первые недели или месяцы жизни. Цианоз имеет тепденцию к усилению с увеличением возраста.

У 10% больных периодически появляются одышечно-цианотические приступы, точно такие же, какие наблюдаются гари тетраде Фалло. Их возникновение объясняют спазмом выходного отдела правого желудочка при наличии инфундибулярного стеноза (Jasul e. а., 1966) или спазмом мышц в области дефекта межжелудочковой перегородки, который приводит к уменьшению поступления крови в легкие (А. Д. Арапов, 1962).

Большинство больных беспокоит одышка в покое, которая усиливается при движении или легком физическом напряжении; 20% больных присаживаются на корточки. Если при рождении масса ребенка обычно нормальная, то в возрасте 3—6 мес часто можно встретить гипотрофию, рахит, В детском возрасте у 70% больных определяется отставание в физическом развитии и у половины — в психическом развитии.

При осмотре у всех больных выражены симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно отметить набухание вен шеи и их пульсацию. Пальпируемая пресистолическая пульсация печени имеет ту же природу, хотя встречается нечасто. У большинства пациентов отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Количество гемоглобина может достигать 20—25, число эритроцитов — 6 000 000—7 000 000, гематокрит — 70—75%.

Перкуссия обнаруживает небольшое увеличение сердца или нормальные его размеры. «Сердечный горб» обычно не наблюдается. При выслушивании сердца определяется нормальный I тон и ослабленный II тон во второе межреберье у левого края грудины. В 20—30% случаев в этой же точке определяется нормальный или усиленный II тон, передающийся с аорты.

Отсутствие систолического шума и непрерывный систоло-диастолический шум во втором межреберье у левого края грудины может отмечаться у больных с атрезией устья легочной артерии и зависеть от компенсирующего открытого артериального протока или увеличенного бронхиального кровотока. У 30—40% больных наблюдается увеличение печени.

Электрокардиографическому исследованию в диагностике порока придают большое значение. Для атрезии трехстворчатого клапана характерным признаком является: отклонение электрической оси сердца влево, которое считается наиболее постоянным признаком, а также гипертрофия левого желудочка и деформация зубца Р в стандартных и грудных отведениях.

Электрокардиограмма больного с атрезией трехстворчатого клапана. Электрическая ось сердца отклонена влево,   гипертрофия левого  желудочка и обоих предсердий, атрио-вентрикулярная блокада I степени
Электрокардиограмма больного с атрезией трехстворчатого клапана. Электрическая ось сердца отклонена влево,   гипертрофия левого  желудочка и обоих предсердий, атрио-вентрикулярная блокада I степени

Высокий, заостренный и иногда расширенный зубец Р во II стандартном отведении, aVF и правых грудных отведениях обычно указывает па гипертрофию правого предсердия.

Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет повышенную прозрачность легочных полей за счет сосудистого рисунка. В ряде случаев в прикорневой области он усилен благодаря хорошо развитому коллатеральному кровообращению.

Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. Она приближается по своей конфигурации к тени сердца при тетраде Фалло. Но в отличие от последней дуга левого желудочка удлинена и выпукла в большей степени, особенно в верхней части, так что тень сердца приобретает четырехугольные очертания (В. Йонаш, 1963).

Наибольшую диагностическую ценность приобретает рентгенологическое исследование во втором косом положении, когда определяются признаки увеличения левого желудочка и срезанный передний контур сердца в месте проекции правого желудочка.

Пороки клапанов сердца

Значительно реже встречается атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, при которой клиническая картина несколько отличается от представленной выше. Наблюдаемая ранняя смертность в этой клинической группе зависит от существующей с рождения легочпой гипертензии и резко увеличенного легочного кровотока, вызывающих расширение левых отделов сердца.

Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или наблюдается акроцианоз. Быстрое нарастание цианоза в более старшем возрасте обычно «вязано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока из-за развития морфологических изменений в артериальном русле легких.

Одышечно-цианотические приступы и симптом приседания на корточки у больных этой клинической группы не наблюдаются. У большинства пациентов наблюдаются одышка и признаки сердечной недостаточности в виде увеличения печени, застойных хрипов в легких и т. д.

Аускультативная картина представлена систолическим шумом межжелудочкового дефекта и акцентом II тона над легочной артерией. На верхушке может прослушиваться диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан. В редких случаях шумы могут отсутствовать.

У немногих больных этой группы наблюдается нормальная электрическая ось или отклонение ее вправо. В таких случаях обычно отмечают транспозицию магистральных сосудов (Gasul e. а., 1966).

У больных с увеличенным легочным кровотоком рентгенологическое исследование, как правило, выявляет выраженное усиление сосудистого рисунка легких — картину легочной гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике преимущественно за счет левых его отделов — левого предсердия и левого желудочка. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание сегмента легочной артерии.

Из рентгено-функциональных признаков можно отметить пульсацию корней легких. Во время катетеризации сердца не удается провести катетер из правого предсердия в правый желудочек, а все попытки ведут к его проникновению в левое предсердие и далее — в левый желудочек.

Запись давления в полостях сердца свидетельствует о повышении систолического (до 20—22 мм рт. ст.) и среднего (до 10—12 мм рт. ст.) давления в правом предсердии и существовании градиента давлений между правым и левым предсердием иногда до 6—9 мм рт. ст., степень которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса венозной крови из правого предсердия и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. Если у больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная, то у больных с дефицитом легочного кровотока определяются крайне низкие цифры насыщения крови кислородом.

Ангиокардиографическое исследование при атрезии трехстворчатого клапана, как и при всех врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом, является решающим диагностическим методом. Наиболее целесообразной следует считать селективную ангиокардиографию, выполненную в двух проекциях с введением контрастного вещества в полость правого предсердия.

Гемодинамика

Если в течение внутриутробной жизни существование порока существенно не сказывается на развитии плода, то вскоре после рождения ребенок может погибнуть. Это связано с небольшими размерами пли закрытием овального окна (или открытого артериального протока при некоторых вариантах порока), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови.

Гемодинамические нарушения зависят от варианта порока. При атрезии трехстворчатого клапана венозная системная кровь, поступающая в правое предсердие через полые вены, должна паправляться через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей по легочным венам. В создавшихся условиях размеры дефекта межпредсердной перегородки определяют величину и градиент давлений между предсердиями.

При небольшом диаметре дефекта правое предсердие увеличивается, повышается систолическое и среднее давление, которые превышают его уровень в левом предсердии, т. е. правое предсердие стремится протолкнуть как можно больший объем крови в левое предсердие. В отличие от этого при больших размерах межпредсердного сообщения градиент давлений между предсердиями невысокий и может наблюдаться значительное увеличение размеров левого предсердия.

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, гипоплазированный правый желудочек и из них далее — в магистральные сосуды. Так как в полостях левого предсердия и левого желудочка происходит полное смешивание потоков крови, то в обоих магистральных сосудах циркулирует в равной степени оксигенированная кровь.

При нормальном расположении магистральных сосудов и большом дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем в полость правого желудочка, в обоих желудочках регистрируется давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением.

Сергей Никитин

Таким образом, в левом предсердии происходит смешивание большого объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови и насыщением кислородом смешанной крови выше. У таких больных цианоз иногда отсутствует или может быть минимальным. Аналогичная картина наблюдается у больных с атрезией трехстворчатого клапана, транспозицией магистральных сосудов и без стеноза легочной артерии.

Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения существует легочная гипертензия, является атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья аорты. В этих случаях основную функцию по кровообращению выполняет легочная артерия, снабжающая кровью оба круга кровообращения, причем кровообращение в большом круге происходит через открытый артериальный проток.

У больных, имеющих с рождения легочную гипертензию, появление или усиление цианоза обычно связано с уменьшением легочного кровотока из-за склеротических изменений в артериальном русле легких.

У больных с атрезией трехстворчатого клапана и сопутствующим стенозом легочной артерии, независимо от характера расположения магистральных сосудов или типа аномального расположения сердца, наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом предсердии смешивается артериальная кровь в относительно небольшом объеме и венозная кровь в большом объеме. У таких больных, как правило, наблюдается значительная гипоксемия и резко выражен цианоз.

Состояние гемодинамики у больных с атрезией трехстворчатого клапана и нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья легочной артерии зависит от величины открытого артериального протока, а при его отсутствии — от состояния коллатерального бронхиального кровотока.

Митральный порок сердца

— наслоение кальция на поверхности клапана;

— миксома предсердия левой стороны;

— ревматическая лихорадка;

— синдром Марфана (нарушения соединительной ткани).

Клапаны сердца

При митральном стенозе попадание крови в левый желудочек затруднено и таким образом появляется риск увеличения левого предсердия. Через некоторое время кровь в лёгких задерживается, что может вызвать увеличение и правой стороны сердца. Так, начинается сердечное недомогание.

На начальных этапах митральный стеноз абсолютно не проявляет себя, поэтому человек может выполнять любые физические нагрузки. В процессе развития порока возникает одышка. Также может наблюдаться кашель, иногда и кровяное отхаркивание. Появляется слабость без причины, быстрая утомляемость, боли в груди разлитого характера.

Если человек болен митральным стенозом, у него наблюдается бледное лицо с явно выделенным румянцем на щеках с синеватым оттенком губ и носа. На грудной клетке у человека выступает бугорок – это увеличенное сердце. На руках прощупывается разный пульс.

Квалифицированный врач при тщательном осмотре и проведении дополнительно лабораторных исследований, сможет точно поставить диагноз.

Лечению медикаментозным путём поддается болезнь на начальном этапе развития. На поздних стадиях прогрессирования болезни, лечение проводят оперативным вмешательством: разрезают сросшиеся клапана или меняют на ненатуральный клапан.

Диагноз

У большинства больных с атрезией трехстворчатого клапана и уменьшенным легочным кровотоком правильный диагноз может быть установлен уже на основании результатов объективного обследования больного и данных электрокардиографического и рентгенологического исследований.

Типичная симптоматика включает цианоз, появившийся с рождения или вскоре после рождения, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию левого желудочка и правого предсердия на ЭКГ и срезанный передний контур тени сердца во втором косом положении па рентгенограмме.

Решающее диагностическое значение принадлежит селективной ангиокардиографии из правого предсердия, выявляющей раннее контрастирование левого предсердия и левого желудочка, при отсутствии контрастирования правого желудочка, и типичный признак — неконтрастированный участок треугольной формы между заполненными контрастным веществом правым предсердием и левым желудочком.

При диагностике больных с атрезией трехстворчатого клапана и увеличенным легочным кровотоком необходимо учитывать весь комплекс клинико-инструментального обследования.

Вредное питание

Дифференциальный диагноз при атрезии трехстворчатого клапана проводят с тетрадой Фалло, большим дефектом межжелудочковой перегородки, единственным желудочком сердца, полной транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки, общим артериальным стволом и др.

Лечение больных с атрезией трехстворчатого клапана только хирургическое. Однако в силу сложившихся анатомических особенностей радикальная коррекция порока до настоящего времени не разработана. Показания к применению паллиативных операций определяются состоянием легочного кровотока, размерами межпредсердного сообщения, возрастом больных и т. д.

У новорожденных и младенцев с атрезией трехстворчатого клапана и небольшим межпредсердным сообщением для избежания венозной недостаточности необходима декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения. Для этого больным в указапном возрасте применяют атриосептостомию по Rashkind, Miller (1966).

После успешного проведения атриосептостомии в зависимости от состояния легочного кровотока выполняют   одну  из паллиативных операций. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняют один из видов аорто-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии.

При увеличенном легочном кровотоке применяют операцию сужения легочной артерии. Адекватным сужение считается тогда, когда давление в легочной артерии будет составлять 40—50% от системного. Эта операция, хотя несколько увеличивает артериальную гипоксемию, но, нормализуя легочный кровоток, значительно улучшает состояние больных.

У детей с атрезией трехстворчатого клапана более старшего возраста при уменьшенном легочном кровотоке среди различных видов аорто-легочных анастомозов целесообразнее применять внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии. Этот вид анастомоза, по нашему мнению, обладает преимуществами по сравнению с ранее применяемыми анастомозами Поттса — Смита и Блелока, так как его (выполняют через правую передне-боковую таракотомию, которая дает возможность ревизовать размеры межпредсердного сообщения через правое предсердие.

Необходимость в таких случаях расширения или создания дефекта межпредсердной перегородки обусловлена тем, что аорто-легочные анастомозы увеличивают приток крови к левому предсердию. Давление в его полости повышается и препятствует поступлению крови через небольшой дефект межпредсердной перегородки из правого предсердия. Наступает застой венозной крови в правом предсердии и в системе полых вен, который ведет к быстрой гибели больных.

Аортальный порок сердца

• Аортальное недомогание – это неполное закрытие аорты митральным клапаном.

• Аортальный стеноз – это сжатие отверстия аорты.

• Совокупность недомогания аорты и стеноза клапан аорты – это неполное сжимание створок клана митрального и сжимания отверстия аорты.

Подобные пороки могут проявиться у новорожденных или появиться в течение жизни.

• Недостаток в клапане одной заслонки.

• Одна створка увеличена в отличие от других.

• У одной из створки наблюдается дистрофия.

Аортальный порок сердца

• В створках образованы устья.

• Болезни, вызванные той или иной инфекцией (пневмония, ангина, сифилис, сепсис): вирулентные микроорганизмы поражают эндокард, вследствие чего на клапане образуются болезнетворные бактерии. Эти микробы со временем склеиваются и нарушают структуру клапана, тем самым, вызывая его частичное смыкание.

• Аутоиммунные патологии – характеризуются быстрым размножением соединительной ткани, которая в свою очередь истончает заслонки клапана и способствует его периодичному смыканию.

Болезнь протекает медленно, поэтому начальная стадия может удерживаться на протяжении десяти лет и почти без особых признаков.

— головокружения при поворотах тела;

— частая утомляемость;

— пульсирующая боль в голове;

— учащённое сердцебиение;

— частая одышка;

— отёки ног;

— одышка при незначительной активности;

— ощущение тяжести под правым ребром;

— помрачение сознания.

• Над клапаном аорты образуется клубок из волокон мышц.

• Недостаток створки у клапана.

• Под клапаном формируется устье в виде мембраны.

Митральный порок – происходит нарушение в клапане, который располагается между предсердием и желудочком левой стороны

• Болезни, вызванные той или иной инфекцией (фарингит, пневмония, сифилис, ангина).

• Аутоиммунные болезни (ревматизм, склеродермия).

• Изменения, связанные с возрастом: атеросклероз, отложение солей кальция на заслонках клапана и накопление бляшек жира на них, которые постепенно перекрывают отверстие аорты.

Симптомы

— болезненные ощущения в сердце;

— одышка даже в состоянии покоя;

— тяжесть в грудной клетке;

— отёки ног;

— обморочные состояния;

— сухой кашель.

1.Рентгенография.

2.Допплерография.

3.ЭКГ.

4.Эхокардиография.

5.Катетеризация сердца.

нарушение работы клапанов сердца наблюдается у девочек, которые появляются на свет с десятого по первый месяц в году

Медикаментозная терапия поможет насытить кислородом сердечную мышцу.

• Антиангинальные средства: нейтрализуют ощущение тяжести в грудной клетке и боль в сердце.

• Мочегонные средства: принимают для восстановления нормальной циркуляции крови в лёгочных суставах.

• Антибиотики: принимают для профилактики заражения инфекционным эндокардитом.

Подбор препаратов и их дозировку определяет только врач.

Результаты и прогноз

У больных с атрезией трехстворчатого клапана и уменьшенным легочным кровотоком в возрасте старше 10 лет хорошие результаты также получают при применении анастамоза. Последний не создает добавочной нагрузки на единственно функционирующий левый желудочек, применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения и увеличивает эффективный легочный кровоток (А. А. Вишневский, Н. К. Галапкип, А. Д. Арапов, 1962).

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Ревматические пороки сердца

Ревматизм – это поражение соединительной ткани разных систем организма.

Ревматический порок сердца: причины

1.  Образование инфекции стрептококка в области носа и гортани (гайморит, ангина, фарингит, скарлатина). Риск возникновения ревматизма появляется только после перенесённых подобных инфекционных болезней.

2.  Наследственная предрасположенность.

Именно стрептококковая инфекция производит вещества, которые выделяют токсические вещества, попадающие в кровь и влияющие на работу сердца.

• Способствует образованию воспалительных процессов на оболочке сердца – заболевания ревмокардит.

• Способствует образованию воспалительных процессов мышечной оболочки сердца – миокардит.

• Способствует образованию воспалительных процессов на внешней оболочке сердца – перикардит.

• Способствует образованию воспалительных процессов на внутренней оболочке сердца – эндокардит.

• Способствует образованию воспалительных процессов всех оболочек сердца – панкардит.

Стрептококк вызывает увеличение и склеивание клапанов сердца, вследствие чего происходит сбой в структуре сердца, и появляется риск возникновения пороков.

— общее недомогание;

— тахикардия;

— увеличение температуры тела;

— возможна аритмия;

— повышенная потливость;

— увеличение печени;

— отёки ног;

— увеличивается объём сердца;

 боль в области сердца

— кашель, который усиливается при какой-либо физической нагрузке.

— учащённое биение сердца;

— дискомфорт в области сердца;

— одышка при небольших физических нагрузках.

Перикардит является следствием протекания тяжёлой степени ревмокардита при воспалительных процессов нескольких слоев сердечной оболочки.

При эндокардите увеличение и сращивание затворок клапана ведёт к его неполному смыканию или стенозу.

При панкадите полностью нарушается работа сердца, что может даже вызвать остановку сердца.

Сколько живут с пороком сердца?

С пороком сердца можно прожить десятки лет, при этом, абсолютно не зная бед. Это зависит и от индивидуальных особенностей организма, и от степени развития того или иного заболевания. Однако, бывают и такие случаи, когда без хирургического вмешательства не обойтись. Как правило, после операции организм человека восстанавливается.

Важная информация: своевременное обращение за помощью к врачу или прохождение ежегодного профилактического осмотра поможет снизить риск возникновения пороков.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Сердечные заболевания
Adblock
detector